폐색성 혈전 혈관염[버거병](Buerger’s Disease

I73.1 / 폐색성 혈전 혈관염[버거병](Buerger’s Disease

질병주요정보

관련질환명	염증성 폐색성 말초 혈관병 (Inflammatory Occlusive Peripheral Vascular Disease) 폐색성 말초 혈관병 (Occlusive Peripheral Vascular Disease) 폐색성 혈전 혈관염 (Thromboangiitis Obliterans)
영향부위	체내 : 혈관(혈액)
증상	걸을 때 다리의 경련, 레이노 현상(Raynaud’s Phenomenon), 손과 발의 파행,사지 말단의 감각 이상
원인	흡연이 이 질환과 관계가 있을 것으로 추정됨
진단	뚜렷한 단일 소견이 알려져 있지 않아 환자의 증상과 여러 가지 검사결과를 종합하여 진단, 최근까지의 흡연량에 대한 과거력 조사
치료	대증요법, 지지요법, 흡연을 중단한다면 증상은 대체로 호전되며, 때때로 담배를 완전히 끊는 경우 증상이 완전하게 경감되기도 함, 혈관확장을 도모하기 위한 수술 또는 사지 절단
산정특례코드	V129
의료비지원	지원

폐쇄성 혈전 혈관염으로도 알려진 버거병(Buerger's disease)은 팔, 다리 혈관의 염증성 변화로 인해 혈관이 막히면서 혈액 순환이 저하되어 팔, 다리가 썩는 질환으로 1908년 이 병을 발표한 미국의 레오 버거의 이름에서 유래되었다. 특징적으로 휴식시 통증, 반복적인 허혈성 궤양, 손, 발가락 말단의 괴저 등을 보인다.

이 질환은 동맥경화증이 콜레스테롤 죽상에 의해 발생하는 것과는 달리, 말초 동맥과 정맥이 분절성으로 침범되며 염증이 유발되어 혈관이 막힌다. 침범된 혈관 주변에는 심한 염증이 있지만 혈관 벽 구조는 비교적 유지되는 특징을 가지고 있으며, 특히 소혈관과 중간 굵기의 혈관을 주로 침범한다. 동맥경화증에서 주로 동반되는 적혈구침강속도(ESR)의 상승 및 C-반응 단백 수치의 상승 소견은 대개 관찰되지 않으며, 항핵항체(antinuclear antibody) 및 류마티스 인자가 흔히 양성으로 확인된다.

지금까지 임상적 특징에 의해 진단이 될 뿐 원인과 발생기전은 밝혀지지 않았으나
대부분의 경우 담배(smoking)를 피우는 것이 질병의 발생 및 진행과 밀접한 연관성을 보이는 것으로 나타났다. 주로 젊은 남성 또는 중년 남성(전형적인 발병 연령은 약 40-45세 정도)에게 발병하는데, 미국과 유럽에서는 매우 드물게 나타나지만 우리나라를 포함하여 인도, 일본, 이스라엘 유대인 등 아시아 및 중동 지역에서 더 호발하는 것으로 보이며 1986년 미국에서의 발생율은 10만명당 12.6-20명으로 보고된 바 있다. 그러나 최근에는 여성 환자와 50세 이상의 환자가 차지하는 비율이 증가하고 있어 어떤 연구자들은 흡연을 하는 여성들이 증가하기 때문에 이러한 현상들이 나타난다고 제시하기도 하였다. 예전에는 남성 대 여성의 발병 비율이 100:1이었지만 최근의 의학문헌에 의하면 거의 3:1 정도의 발생 비율을 보이는 것으로 추측되고 있다. 50대 이상에서 버거병의 발병비율은 남성보다 여성에게서 더 높으며, 아주 드물게 어린아이들에게서도 버거병이 나타나기도 한다.

버거병은 팔과 다리에 있는 소혈관 및 중간 크기의 혈관이 좁아지거나 막히는 것이 특징으로 그로 인해 말초부분에 혈류의 흐름이 감소되게 되면서 증세를 나타내게 된다. 대개 갑자기 급성으로 나타나며, 1∼4주까지 지속되고, 재발하는 경향을 보인다.

대부분의 경우 버거병의 첫 번째 증상으로 손과 발의 파행(跛行: Claudication: 운동하는 동안 혈류의 부적절한 공급으로 인해 통증이 생기는 것) 증상 또는 쉬고 있는 동안 팔의 아래 부분과 다리에 아주 심한 통증이 나타난다. 팔보다는 다리에 더 흔하게 증상들이 나타나며 걸을 때 다리에 경련이 일어나기도 한다. 드물게 환자가 절뚝거리며 걷게 된다.

질환이 진행되면 혈관 폐색이 생긴 팔과 다리의 피부가 위축되고 허혈성 궤양이 생기며, 무감각, 그리고 저림증이 나타난다. 여러 보고에 따르면 진단시 66%의 환자에서 이미 허혈성 궤양이 확인되었으며, 80%의 환자는 4지 중 3지가 이환되었고 43%의 환자는 4지 모두가 질병에 이환되어 있음이 확인된 바 있다. 손가락과 발가락에 정상적인 혈류의 흐름이 부족하여 차가운 온도에 노출되었을 때 정상적인 혈액의 흐름이 감소하는 레이노 현상(Raynaud’s Phenomenon)은 환자의 40%에서 나타난다. 특정 혈관에 염증이나 혈전이 생길 수 있다. 심각한 경우에는 발병된 팔과 다리에 조직괴사가 올 수 있다.
어떤 경우 소장의 동맥과 정맥이 영향을 받을 수도 있다. 그 결과 복부에 통증을 느끼며, 몸무게가 감소한다. 약 2%에서 신경계에도 이상이 나타난다.

버거병의 정확한 원인은 알려지지 않았다. 그러나 흡연은 이 질환의 발병 및 진행과 밀접한 관계가 있는 것으로 나타나고 있으며 대부분의 연구자들은 환자들이 과거부터 현재까지 얼마만큼의 흡연을 했는지의 과거력을 조사하는 것이 버거병을 진단 내리는데 필요한 자료라고 주장한다. 심하게 흡연을 했거나, 코담배를 즐긴 경우에도 버거병이 생기는 것으로 알려져 있으며, 골초라고 해도 좋을 만큼 담배를 많이 피는 사람들에게 버거병이 생길 가능성이 높다고 한다.

몇몇 연구자들은 버거병이 자가 면역 질환일 수 있으며,(자가면역질환은 신체로 침입하는 외부 물질에 대항하기 위해 만들어지는 신체의 자연적인 방어체계가 외부물질을 공격하지 않고 특정한 이유 없이 자신의 건강한 조직을 공격하는 질환이다.) 면역학적 기전에 의해 담배 물질에 의한 과민성 반응이 말초의 혈관내피 세포에 대한 항체의 변화를 일으켜 혈관내피 의존성 혈관확장을 방해하게 되고 염증성 혈전 및 혈관 기능부전을 일으키게 한다고 보고하기도 하였다. 또한 어떤 연구자들의 경우 손과 발의 상처 및 만성적인 혐기성균의 구강내 감염으로 인해 이 질환이 발생할 수 있다고도 발표하였다.

유전적 요인이 버거병의 심각성에 역할을 할 수도 있다. 왜냐하면 인종별로 유병율이 크게 가변하기 때문이다. 유전성이 이 질환의 발달에 영향을 준다는 소인을 확정하기 위해서는 더 많은 연구가 필요하겠다.

어린이에게 나타나는 버거병은 이상 면역 반응이나, 염증을 앓은 후 혈관에 변화가 생겨 나타난다고 생각된다.

버거병은 뚜렷한 단일 소견이 알려져 있지 않아 환자의 증상과 여러 가지 검사결과를 종합하여 진단을 내릴 수 있다. 그리고 최근까지의 흡연량에 대한 과거력을 조사한다.

버거병은 다음과 같은 질환과 혼동이 될 수 있다.
① 죽상 동맥경화증(Atherosclerosis) : 혈관내 콜레스테롤이 쌓이는 것
② 심내막염(Endocarditis) : 심장 내 염증이 생기는 것
③ 결합조직 질환과 관련된 심한 레이노 현상(Raynaud’s Phenomenon)
(예: Lupuscleroderma)

상지와 하지의 혈관조영영상(Angiogram)이 버거병을 진단하는데 도움이 된다.
ㆍ특히 손목과 무릎 부분의 혈관 부분에서, 혈관의 손상으로 인해 “코르크따개(corkscrew)” 모양의 혈관들이 관찰된다.
ㆍ혈관조영상(angiogram)을 통해서 팔과 다리의 많은 부분에서 혈관의 폐쇄 또는 협착 정도를 발견할 수 있다.
ㆍ특별 제작된 염색약이 x-ray에 혈관을 뚜렷하게 보이게 하기 위해사용된다.

혈관 도플러 초음파(Doppler Ultrasonogram)를 통해 줄어든 혈류량을 확인하여 혈관 폐쇄 여부를 알 수 있다.
ㆍ특히 손목과 무릎 부분의 혈관 부분에서, 혈관의 손상으로 인해 “코르크따개(corkscrew)” 모양의 혈관들이 관찰된다.

[그림] 코르크따개 모양
ㆍ혈관조영영상(Angiogram)을 통해서 팔과 다리의 많은 부분에서 혈관의 폐쇄 또는 협착 정도를 발견할 수 있다.
ㆍ특별 제작된 염색약이 x-ray에 혈관을 뚜렷하게 보이게 하기 위해 사용된다.

조직검사를 하는 경우도 있지만 혈액 공급이 된 병변은 상처 치유력이 많이 떨어져 있는 상태이므로 권장하지 않는다.

산정특례 진단기준:
혈관 도플러 초음파로 줄어든 혈류량을 확인하거나, 혈관조영상에서 코르크따개 모양의 혈관이 발견되거나 폐쇄나 협착이 발견되는 경우

*진단검사: 영상검사

버거병의 치료는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법(Symptomatic treatment)과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위한 지지요법(Supportive therapy)으로 이루어진다.

금연은 버거병의 가장 효과적인 치료법이다 버거병을 앓는 환자가 흡연을 중단한다면 증상은 대체로 호전되며, 때때로 담배를 완전히 끊는 경우 증상이 완전하게 경감되기도 한다.

보존적인 치료방법으로 혈액에서 혈전의 형성을 막아주는 항혈전제 약물을 사용할 수 있으며, 혈관 확장제, 염증을 막아주는 소염제, 항생제, 그리고 통증을 제거할 수 있는 진통제 등을 사용할 수 있다.

버거병은 팔꿈치나 무릎 아래 부분의 소동맥이 막히기 때문에 동맥경화증처럼 혈관을 이어주거나 넓혀주는 수술이 대개는 불가능하므로 손가락이나 발가락의 미세 혈관들을 확장시킬 수 있는 교감 신경 차단 등의 간접 수술(Sympathectomy) 치료가 시행되며, 혈관의 폐쇄로 혈류가 감소하여 조직 괴사가 일어나면 사지 절단이 필요할 수 있다.

증상을 줄여주고 악화를 예방하기 위해 버거병이 생긴 팔과 다리는 보온을 해주고, 부드럽게 마사지 해주는 것이 좋다. 또한 오래 서 있거나 앉아 있는 것은 하지의 혈류를 정체시키며, 특히 다리를 꼬거나 무릎을 꿇는 자세는 증상을 더욱 악화시킨다. 같은 이유로 끼는 옷이나 조이는 옷도 혈류를 방해하므로 피하는 것이 좋다. 평상시에 상처가 생기지 않도록 주의하고 만약 상처가 생겼다면 즉시 치료해야 한다. 프로스타글란딘 유사제인 Iloprost 등의 약제 및 혈관생성을 유도하는 치료법 등이 현재 임상 시험 중에 있다.

성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 순환기내과 김덕경 교수 Update : 2007.04
아주대병원 소아정형외과, 변형교정외과 전문의 조재호 교수 Update : 2008.12
서울아산병원 소아청소년과 소아중환자분과 장원경 교수 Update : 2010.10

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• 경기도 구리시

정형외과학 6판 p451
서보양 , 권굉보. 버거씨병의 임상경험. 대한혈관외과학회지 1995;12(1):79-83.

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