M32 / 전신 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosis)

질병주요정보
관련질환명전신성 홍반성 루푸스
(Systemic lupus erythematosus)
피부 홍반 루푸스
(Cutaneous lupus erythematosus)
영향부위체내 : 신경 신장 심장 혈관(혈액)
체외 : 피부
증상전신 쇠약감, 피로, 발진, 구강 궤양, 관절 통증, 열, 체중변화, 두통, 탈모, 호흡시 가슴통증, 하지 부종, 레이노 현상
원인정확한 원인은 알려지지 않았으나 유전적, 면역학적, 환경적 인자 그리고 호르몬의 이상등이 관여하는 것으로 알려져 있다
진단신체 검사 및 문진,혈액검사, 소변검사, X-선검사, 심장초음파검사,피부조직검사 등
치료약물요법(스테로이드제제, 면역 억제제,항말라리아제제 등), 햇빛(자외선)에의 노출 방지, 스트레스에 대한 적절한 대처,휴식, 균형잡힌 식사
산정특례코드V136
의료비지원지원

개요

루푸스는 만성 염증성 자가 면역 질환으로 결합조직과 피부, 관절, 혈액, 신장 등 신체의 다양한 기관을 침범하는 전신성 질환이다. 신체의 일부 장기에만 증상이 나타나는 경미한 경우가 있는가 하면 생명을 위협하는 합병증이 동반되는 심각한 경우도 있다.

본래 인간의 몸은 외부 침입자로부터 자신을 방어하기 위해 항체를 만들어 내는데, 이 항체가 외부 물질이 아닌 자신의 세포를 공격하는 경우, 이를 ‘자가면역질환’이라고 부른다.

‘루푸스(Lupus)’란 라틴어로 늑대라는 뜻으로 늑대에 물린 모양처럼 붉게 된다는 말에서 유래되었다.

루프스는 세 가지 형태로 나눌 수 있다.
1) Systemic lupus erythematosus (전신 홍반성 루푸스)
→ 전형적인 형태로, 거의 신체 모든 장기에 영향을 미칠 수 있다.
2) Cutaneous lupus erythematosus (피부 홍반성 루푸스)
→ 피부에만 영향을 미친다.
3) Drug-induced lupus erythematosus (약물 유발성 홍반성 루푸스)

루푸스는 남성과 여성 모두에게 나타나며, 영아에서부터 나이 든 어른까지 모두에게 나타날 수 있다. 전신성 루푸스(Systemic lupus) 약 90%의 환자가 여성이다. 이 질환이 나타나는 여성의 나이는 매우 다양하지만 주로 15세에서 45세 사이에 많이 나타난다.
피부 홍반성 루푸스 중 만성 피부 루푸스는 남녀 발생비가 2:3~1:3으로 20~40세에 흔히 발생한다.

국내에서의 루푸스 유병률에 대한 정확한 자료가 없으나 미국의 경우 30만∼150만 명의 환자가 있는 것으로 추정되어지며, 매년 16,000명 이상 증가한다고 한다.

증상

루푸스는 결합조직을 침범하는 자가면역질환이다. 증상의 범위와 심각한 정도는 매우 다양하며, 시간이 지남에 따라 정확한 이유 없이 완화되기도 하며 악화되기도 한다. 신체의 다양한 장기에 영향을 미친다.

▶ 전신 홍반성 루푸스 (Systemic lupus erythematosus : SLE)

초기 증상으로 전신 쇠약감, 피로, 발진, 구강 궤양, 관절 통증, 열, 체중변화, 두통, 탈모, 호흡시 악화되는 흉통 등이 나타난다.

※ 체중 변화 : 체중이 감소할 수도 있고 증가할 수도 있다.
→ 심장, 신장, 혈관 등에 이상이 생겨 몸에 수분이 축적되어 체중이 증가하게 되는데 주로 발과 다리가 붓는다.

▷ 관절염 & 관절통 & 근육통
ㆍ전신 홍반성 루푸스 환자의 90% 이상은 관절의 염증과 부종, 관절 통증, 그리고 전신적인 근육통을 경험한다.
ㆍ무릎, 손가락, 그리고 팔목의 관절이붓거나 통증이 나타난다.
ㆍ관절과 관련된 염증과 통증은 양쪽에 있는 관절에서 동시에 나타나기도 하며, 신체의 한 부분에서 다른 부위로 옮겨가기도 한다. 이들은 관절과 연결된 연골과 뼈를 손상시키지는 않는다.
ㆍ관절염의 증상은 수개월에서 수년까지 지속될 수 있다.

▷ 피부
ㆍ전신 홍반성 루푸스 환자 중 약 60∼70%에서 피부의 이상이 발견되며, 얼굴, 목, 귀, 어깨, 가슴, 손 등에 발진이 생긴다.
ㆍ코와 볼에 나타나는 나비 모양의 붉은 색 발진이 특징이다(35%)
ㆍ광과민성 발진 : 햇빛(자외선)에 대한 피부의 이상반응으로 많은 양의 햇빛(자외선)에 노출되게 되면 노출된 피부에 발진이 발생하거나 기존의 발진이 악화될 수 있다.
ㆍ디스크 모양의 정상 피부로 둘러싸인 고리 병변(Annular lesion)
ㆍ원반모양 병변(Discoid lesions)
ㆍ수포(blister)
ㆍ구강, 비강 점막의 궤양 (20%)
ㆍ질의 건조와 궤양
ㆍ 탈모가 있을 수 있으나 대머리는 드묾.

▷ 레이노 현상(Raynaud’s phenomenon)
ㆍ추위나 스트레스, 진동 자극에 노출될 때 혈관이 수축하여 생기는 혈류순환 장애이다.
ㆍ손가락, 발가락, 코 끝, 귀에 주로 증상이 나타난다.
ㆍ색깔변화: 전형적인 레이노 현상은 자극에 노출될 경우 처음에 창백하게 되고 이후 푸른색으로 변하였다가 자극이 사라진 후엔 붉은 색으로 변하다가 원래 색깔로 돌아오게 된다.
ㆍ가려움증
ㆍ손발저림
ㆍ통증

▷ 호흡기
ㆍ늑막염이 가장 흔하게 나타난다.
ㆍ폐렴
ㆍ폐와 흉강 사이의 공간에 액체가 축적된다. → 흉막삼출(Pleural effusion)

▷ 심장
ㆍ심낭염 : 심장을 둘러싸고 있는 막에 염증이 생김
ㆍ심내막염: 심장의 안쪽 막에 염증이 생김
ㆍ심근염: 심장벽에 염증이 생김
ㆍ가슴통증, 발열, 급속심박, 호흡곤란의 증상 발생

▷ 혈액
ㆍ빈혈
ㆍ백혈구의 감소
ㆍ림프구의 감소
ㆍ혈소판의 감소 -> 쉽게 멍이 들고 지혈되는데 시간이 오래 걸린다.
ㆍ림프관과 림프절의 이상

▷ 비뇨기계
ㆍ소변에 단백질이 섞여 나온다. -> 단백뇨(Proteinuria)
ㆍ신장염(Nephritis)
ㆍ신장의 혈관과 신경이 모여 있는 사구체에 염증이 생긴다.
-> 사구체신염(Glomerulonephritis)
ㆍ발, 발목, 또는 다리에 부종

▷ 신장계
ㆍ신장염: 신장의 사구체 (몸의 요독을 걸러주는 기능을 함)에 염증이 발생하여 단백뇨, 신장 기능 저하 등이 발생함.
ㆍ하지 부종

▷ 신경계
ㆍ두통 - 편두통과 비슷하며, 레이노 현상이 있는 환자에게서 많이 나타난다.
ㆍ우울증
ㆍ불안
ㆍ정신병(Psychosis)
ㆍ발작
ㆍ뇌졸중
ㆍ수막염(Meningitis)
ㆍ뇌와 척수 밖에 있는 신경섬유인 말초신경에 염증이 생기고 변성된다.
ㆍ인지장애 - 기억력 장애, 생각 표현의 장애

※전신 홍반성 루푸스에 이환된 환자는 증상이 일어나는 동안에 몇 번의 임시적 강화기를 경험한다. 증상 강화기는 한해에 몇 번씩 생길 수도 있고 몇 년에 한번 일어날 수도 있다. 심각한 증상의 이러한 현상은 스트레스, 염증, 햇빛노출 등에 의해 유발된다.

▶ 피부 홍반성 루푸스 (Cutaneous lupus erythematosus)
ㆍ원판상 홍반 루푸스는 피부 홍반성 루푸스(Cutaneous lupus)로 알려져 있으며, 주로 피부에 증상이 나타난다.
ㆍ얼굴, 목, 두피 등 자주 햇빛에 노출되는 부위에 붉은 발진이 나타난다.
ㆍ발진은 두껍고, 동전 모양으로 둥글고, 붉은색을 띤다. 어떤 경우 이러한 병변은 신체의 다른 부위(예: 구강 점막)로 퍼질 수 있다.
ㆍ종종 피부에 흉터를 만들고, 착색을 일으킨다.
ㆍ머리카락이 빠진다.
ㆍ햇빛에 비정상적으로 민감하다.
ㆍ약 10% 환자들은 전신 홍반성 루푸스의 초기 증상을 경험하며 이런 경우 전신 홍반성 루푸스로 질병이 진행되는 경우가 많다.

특징적인 홍반루푸스의 조직 소견을 보이는 홍반루푸스 특이 피부병을 일명 피부홍반루푸스라고 하고, 이를 급성, 이급성, 만성으로 나눈다. 특징적인 조직소견을 보이지 않는 경우를 홍반루푸스 비특이 피부병으로 분류한다. 이는 일반적으로 임상형에 따라 장기침범의 정도가 다르기 때문에 예후를 측정하는 지표가 될 수 있다.

급성 피부 홍반 루푸스(Acute cutaneous lupus erythematosus)
ㆍ극소형은 전신 홍반성 루푸스에서 보이는 나비모양 발진이 20~60%에서 관찰된다. 콧등과 뺨에 홍반이 대칭적으로 발생하지만 입술주름은 침범하지 않는다. 자외선 노출에 의해 악화된다.
ㆍ범발형은 홍역 모양 발진으로 상지에 평쪽면과 손등에 호발한다.

아급성 피부 홍반 루푸스(Subacate cutaneous lupus erythematosus)
ㆍ초기에 홍반이나 구진이 점차 특징적인 각화과다구진 바늘 병변이나 고리모양 병변으로 변화한다.
ㆍ이 환자의 반수에서 8LE의 기준을 관측하지만 10~15%에서만 전신 증상이 발현된다.

만성 피부 홍반 루푸스(Chronic cutaneous lupus erythematosus)
ㆍDiscoid lupus erythematosus (원반모양 홍반 루푸스)
ㆍ전형적인 병변은 경계가 명확한 원반모양 홍반판으로 여기에 견고하게 붙은 비늘, 모낭을 막고 있는 각전, 모세혈관확장, 색소이상, 피부위축을 보인다.
ㆍ두피에서는 비가역성의 흉터탈모증
ㆍ입술이나 구강에 회색의 과각화성된 병변으로 얕은 궤양이 나타날 수 있다.
ㆍ햇볕에 의해 악화
ㆍ외상 후에 악화
ㆍ약 5%에서 전신형으로 진행할 수 있다.

▶ 약물-유발성 홍반성 루푸스 (Drug-induced lupus erythematosus)
ㆍ대부분 경미한 형태의 전신 홍반성 루푸스의 증상과 비슷하게 나타난다.
ㆍ피로, 허약감, 열, 관절 통증, 늑막염, 림프관 부종 등이 나타난다.
ㆍ중추 신경계 이상과 신장질환은 거의 나타나지 않는다.

원인

정확한 원인은 알려지지 않았으나 자가면역질환의 하나라고 여겨지고 있다. 면역학적, 유전적, 환경적, 감염성 요인, 그리고 호르몬 등의 영향으로 인해 발생되는 것으로 추정되어 진다.

과학자들은 루프스의 원인이 유전적 요인에 기인한다고 의심해 본다. 쌍둥이 연구에 따르면, 한쪽 쌍둥이가 루푸스가 있고 다른 쪽은 건강할 경우, 두 쪽 모두 비정상적 항체를 만든다고 밝혔다. 그러나 건강한 쪽 쌍둥이가 루푸스를 가진 쪽 보다 적은 양의 항체를 만든다. 과학자들은 아직 루푸스를 가진 환자의 유전자의 유전형질을 확실히 알고 있지 않다.

★ 홍반성 루푸스를 일으킬 수 있는 약물
▷ 가장 가능성이 많은 약물
① 하이드랄라진(Hydralazine) : 혈압강하제
② 프로카인아미드(Procainamide) : 부정맥(심장 박동이 불규칙한 것) 치료제

▷ 이 외에 가능성이 있는 약물
① 이소니아지드(Isoniazid: INH) : 결핵 치료제
② 메틸도파(Methyldopa) : 혈압강하제
③ 퀴니딘(Quinidine) : 부정맥 치료제
④ 클로르프로마진(Chlorpromazine) : 진정제나 항구토제로 사용됨
⑤ 미노사이클린(Minocycline) : 항생제

연구자들은 다양한 유전자들의 이상으로 루푸스가 발병된다고 주장한다.
-> 최근 연구에 의하면 결함 있는 유전자가 1번 염색체의 장완(1q23)에 위치한다고 한다.
-> 어떤 연구에 의하면 “면역 반응 유전자(immune response gene)”로 불리는 6번 염색체와 관련이 있다고 한다.*
1번 염색체의 염색대 및 구조

※ 인간의 세포 핵 안에는 각 개인의 유전정보를 포함하고 있는 22쌍의 염색체와 1쌍의 성염색체가 있다. 남성의 경우 성염색체는 XY, 여성의 경우 XX로 한 쌍을 이룬다. 하나의 염색체는 잘록한 부분을 중심으로 한쪽은 길고 다른 한쪽은 짧은데, 긴 쪽을 장완이라고 부르며 `q`라고 표시하며, 짧은 쪽을 단완이라고 부르며 `p`라고 표시한다. 한 염색체 내 유전자들은 각각의 번호를 부여 받은 자리를 가지며 이 자리를 Band라고 부른다. 그러므로 예를 들어 11번 염색체의 장완의 13번 Band에 위치한 유전자라면 11p13라고 표시한다.

전신 홍반성 루푸스의 발달에 역할을 하는 또 다른 유전자는 lfi202유전자이다. 이 유전자는 인터페론 유도 단백질을 암호화한다.

진단

루푸스(Lupus)의 증상들은 다른 질환에서 나타나는 질환과 비슷한 경우가 많기 때문에 진단내리기가 쉽지 않으며, 대개 환자의 과거력, 신체 소견 상의 특징, 자세한 임상 검사 및 기타 정밀 검사를 통해 이루어진다.

미국 류마티즘 협회(American Rheumatism Association)에서는 루푸스(Lupus)와 다른 질환을 구별하는데 도움이 되는 11가지 증상 및 징후를 발표하였다.

루푸스 환자로 진단을 내리기 위해서는 11가지 중 4가지 이상이 나타나야한다. → 이러한 증상은 모두 동시에 나타나지 않고 시간 간격을 두고 나타나기도 한다.)

[1] 나비 발진(Butterfly rash) → 코와 볼에 나타나는 나비 모양의 붉은 색 발진
[2] 광과민성(Photosensitivity) → 햇빛에 노출되었을 때 나타나는 피부의 과민 반응
[3] 원판상 발진 (Discoid rash) → 얼굴, 두피, 귀, 가슴, 팔 등에 나타나는 발진
[4] 점막궤양 (Mucosal ulcer) → 코나 입의 점막이 헌다.
[5] 관절염(Arthritis)
[6] 늑막염(Pleuritis) 또는 심막염(Pericarditis)
[7] 신장 질환 → 소변검사 상 단백뇨가 3+이상 나오거나 하루에 500mg이상 검출된다.
[8] 경련 발작(seizure)이나 정신 질환(psychosis)
[9] 혈액계 질환
→ 용혈성 빈혈
→ 백혈구 감소 또는 림프구 감소
→ 혈소판 감소(혈소판 감소에 영향을 미칠 수 있는 약물 사용이 없어야 한다)

[10] 면역계 질환
→ 항 DNA 검사(anti-native DNA autoantibody) 양성
→ 항인지질 항체 양성
→ 항 Sm 자가항체 검사 양성 (anti-Sm autoantibody)
→ 매독 검사 위양성 : 매독은 아니지만 양성 반응이 나타남

[11] 항핵항체(Antinuclear antibody : ANA)의 존재

혈액검사

▶ 특수혈액검사

▷ 항핵항체 검사(Antinuclear antibody: ANA)
ㆍ루푸스 뿐만 아니라 여러 자가면역질환을 진단하는데 사용되는 가장 기본적인검사이다.
ㆍ혈청 내의 자가 조직 성분과 반응하는 자가항체를 검출하는 검사로 항핵항체의 염색 양상과 역가를 통하여 자가면역질환의 유무를 확인할 수 있다.

▷ 항 DNA 항체 검사 (Anti-native DNA autoantibody)
ㆍ핵 안에 존재하는 DNA에 대한 항체를 검출하는 것으로 루푸스를 진단하는데 매우 유용하다.
ㆍ항 DNA 항체는 루푸스 환자의 약 70%에서 발견되지만, 다른 질환에서는 증가 하지 않는다.
ㆍ질환의 활성도 및 치료에 대한 반응여부를 평가하는 지표로 사용된다.

▷ 항 ENA 항체 검사
ㆍ항 ENA 항체 : 생리식염수에 용해 추출되는 세포핵의 성분과 반응하는 항체를 말하며, 이들 핵 성분을 식염수 추출가능핵항원(Saline extractable nuclear antigens)이라고 한다.
ㆍ항핵항체가 양성인 환자들을 대상으로 하는 정밀 검사로, “Ro, La, Sm, RNP” 등의 세부적인 자가항체를 판별하는 검사이다.
ㆍ특히, Sm 항체는 루푸스 환자의 약 30∼40%에서 발견되지만 다른 결합조직 질환 (connective tissue disease)에서는 발견되지 않으므로 항 DNA 항체 검사와 함께 루푸스를 진단하는데 매우 유용하다.

▷ 항 인지질 항체 검사(Antiphosphoilipid antibody)
ㆍ혈액의 점성(Sticky blood)과 관련되어 있다. 항인지질항체의 수치가 높은 환자들은 정맥과 동맥 내에서 혈액이 응고되는 경향을 보인다.
ㆍ이러한 항체가 있는 임산부들은 태반에 혈전이 생길 위험성이 높아지고, 이로 인해 유산할 가능성이 있다.
ㆍ환자의 혈액에 점성이 생기는 현상은 아스피린 또는 항응고제를 사용하여 치료할 경우 성공적인 임신이 가능하다.

▷ 보체 검사(Complement)
ㆍ보체(Complement) : 간에서 생성되는 단백질로 항체와 반응하여 항체와 결합된 세포를 파괴시키는 역할을 한다.
ㆍ루푸스와 같은 자가면역질환에서는 자가항체에 의한 면역반응이 증가하므로 보체가 활성화되어 생산보다는 소모가 더 많아지게 된다.
→ 혈중 보체의 농도는 감소한다.
→ 루푸스의 활성도를 확인할 수 있다.
→ 보체의 종류 : C3, C4

일반혈액검사
특별한 혈액검사와 함께 전혈구 계산(Complete blood count)과 생화학 검사를 실시한다. 루푸스가 있을 경우 혈액 검사 시 백혈구, 적혈구, 혈소판의 수치가 낮다.

▷ 생화학 검사
신장 기능과 간 기능, 각종 전해질의 상태를 살펴볼 수 있다. 특히 신장 질환이 있을 경우, 크레아티닌(creatinine)과 혈중 요소 질소(blood urea nitrogen: BUN) 수치가 상승한다.

▷ 적혈구 침강속도(ESR)
혈액 응고를 막는 항응고제를 침강용 유리관에 넣고 가만히 세워 두었을 때 적혈구가 가라앉는 속도를 나타내는 것으로 대개 활동성 루푸스의 경우 증가한다.

▷ C 반응 단백질 (C-reactive protein, CRP)
체내 급성 염증이나 조직의 손상이 있을 때 증가하는 단백질의 일종으로 감염성 질환, 염증성 질환, 류마티스 질환 등에서 증가한다.

소변검사
ㆍ루푸스 환자에게 소변검사는 필수적이다.
ㆍ소변 검사용 스틱(stick)을 소변에 적신 후 색의 변화를 살펴봄으로써 소변에 단백질이나 혈액이 섞여 나오는지 확인할 수 있다.
ㆍ좀 더 정확한 소변검사를 위해 중간뇨검사(Mid stream urine: MSU)를 시행한다.
→ 중간 소변을 받아서 실험실에 보내 현미경으로 분석하는 방법이다.
→ 현미경으로 소변의 백혈구, 적혈구, 세포의 덩어리를 확인할 수 있으며, 이를 통해 환자에게 신장 질환이 있는지를 알 수 있다.

기타
ㆍ루푸스로 인해 신체의 장기 중 어느 부분이 영향을 받았는지 조사하기 위해 X-선 검사 및 기타 정밀 검사가 필요하다.- 예) 심장 초음파, 관절 초음파, 뇌 스캔, 신장 스캔 등 만일 신장에 염증이 있다면 신장 생검을 실시하기도 한다.
-> 대다수의 루푸스 환자들은 규칙적으로 전문 병원을 방문하여 단순 혈액검사, 소변검사와 같은 기본적인 검사들을 시행하며, 이러한 두 가지 검사로 대략적인 루푸스의 활동성 정도를 확인할 수 있다.


산정특례 진단기준:
루푸스 환자로 진단을 내리기 위해서는 11가지 중 4가지 이상이 동시나 시간적 간격을 두고 나타나야한다.
[1] 안면 발진(malar rash) → 뺨에 나타나는 고정된 발진 또는 구진.
[2] 광과민성(Photosensitivity) → 햇빛에 노출되었을 때 비정상적으로 과민하게 나타나는 피부 발진의 병력이나 신체검사 소견.
[3] 원판상 발진 (Discoid rash) → 홍반성 구진성 발진으로 keratotic scaling과 follicular plugging이 있으며 오래되면 위축성 자국이 생길수 있다.
[4] 점막궤양 (Mucosal ulcer) → 입이나 비인두의 궤양.
[5] 관절염(Arthritis)
[6] 늑막염(Pleuritis) 또는 심막염(Pericarditis)
[7] 신장 질환 → 소변검사 상 단백뇨가 3+이상 나오거나 하루에 500mg이상 검출 또는 urinary cast.
[8] 경련 발작(seizure)이나 정신 질환(psychosis)
[9] 혈액계 질환
→ 용혈성 빈혈 및 망상적혈구 증다증.
→ 백혈구 4,000개/mm3 미만 감소 또는 림프구 1,500개/mm3 미만감소
→ 혈소판 100,000mm3 미만 감소
[10] 면역계 질환
→ 항 DNA 검사(anti-native DNA antibody 증가) 양성
→ 항인지질 항체 양성 (항카디오리핀 항체, 루푸스 항응고 인자, 6개월이상 매독반응 위양성)
→ 항 Sm 자가항체 검사 양성 (anti-Sm autoantibody)
[11] 항핵항체(Antinuclear antibody : ANA)의 존재

*진단검사: 특수 생화학/면역학 검사 도말/배양검사,임상진단

치료

약물치료

약물치료 방법

비스테로이드성
항염증제

NSAIDs (Non Steroidal Anti-Inflammatory Drugs)

◈ 적응증
미열, 피로감, 늑막염 등이 있을 때 사용한다.

◈주의사항
노인이나 이미 신장에 문제가 있는 루푸스 환자에게는 신장의 기능이 악화될 수 있으므로 신중하게 투여해야 한다.

◈부작용
위장장애(위염, 위궤양, 위장출혈), 졸음, 두통, 멍이 쉽게 드는 것, 혈압상승 등

◈ 종류
- 아스피린(Aspirin)
- 이부프로펜(Ibuprofen)
- 나프록센(Naproxen)
- 피록시캄(Piroxicam)
- 인도메타신(Indomethacine)
- 케토프로펜(Ketoprofen) 등

항말라리아제

루푸스 환자의 관절염, 피부질환, 구강궤양, 늑막염, 심막염 등에 사용되며, 단독으로 사용되기 보다는 다른 약제와 병용하여 사용되는 경우가 많다.

◈부작용
- 피부 질환(발적, 탈모, 착색 등)
- 위장계 문제(복통, 구토, 오심, 설사 등)
- 많은 양이 투여될 경우 망막의 이상을 일으킬 수 있으므로 정기적인 안과 검진(1~2회/1년)을 필요로 한다

◈ 종류
- 하이드록시클로로퀸(Hydorxychloroquine)
- 클로로퀸(Chloroquine)
- 퀴나크린(Quinacrine) 등

면역억제제

◈ 작용기전
면역기능과 염증 반응을 나타내는 세포들의 기능을 조절 또는 억제시키는 작용을 한다. 이러한 약물들은 세포독성을 가진 약제로 주로 빠르게 분열하는 세포들을 공격한다. 주로 신장을 침범하여 염증이 심할 시 사용한다.
-> 루푸스에서는 빠르게 자가 항체들을 형성하므로 이러한 면역세포에 작용하여 기능을 억제시킨다.

◈ 부작용
- 면역계를 지나치게 억제시켜 저항력을 떨어뜨릴 수 있다.
- 골수기능이 억제되어 빈혈, 백혈구 감소증, 혈소판 감소증 등이 생길수 있다.
- 오심(nausea), 구토(vomiting), 설사
- 탈모증
- 생식세포의 억제로 불임이 생길 수 있다.

◈ 종류
- 아자티오프린(Azathioprine) 예) 제품명 : 이뮤란(Imuran)
- 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)
예) 제품명 : 사이톡산(Cytoxan)
- 사이클로스포린(Cyclosporine)

스테로이드제제

강력한 항염증 작용을 가지고 있어서 통증, 부종, 발열 등을 빠르게 경감시킨다. 그러나 장기간 많은 양의 스테로이드를 투여할 경우 심각한 부작용을 초래하므로 점차적으로 양을 줄여나가야 한다.

◈ 부작용
- 둥근 모양의 얼굴(moon face)
- 여드름
- 식욕의 증가, 체중의 증가
- 지방분포의 변화로 배가 나오고 팔과 다리가 가늘어진다.
- 피부와 혈관이 약해진다.
- 불면증, 우울증, 불안
- 감염에 대한 저항력이 약해진다.
- 백내장, 녹내장 등
- 뼈의 무혈성 괴사

◈ 종류
- 프레드니손(Prednisone)
- 하이드로코티손(Hydrocortisone)
- 덱사메타손(Dexamethasone)

[ 햇빛(자외선)에의 노출 방지 ]

UV-A와 UV-B 모두를 차단하고 높은 skin protection factor (SPF)를 가진 자외선 차단제를 사용하는 것이 좋다 (SPF 55이상이 바람직하다)

< 자외선(Ultraviolet)&SPF(Sun Protecting Factor) >
- 자외선은 파장에 따라 A(UVA : 32-~400nm), B(UVA : 290-~320nm), C(UVA : 200-~280nm)로 나누어지며, 이중 중간 파장인 UVB를 차단하는 정도를 수치로 표현한 것을 SPF라고 한다.
- 자외선 A(UVA : 32-~400nm) : 지표면에 많으면 무해하다. 그러나 많은 양에 노출되면 피부에 색소 침착을 일으킨다
- B(UVA : 290-~320nm) : 피부가 햇볕에 타서 검게 그을리게 되며 많은 양에 노출되면 수포나 피부암을 일으킬 위험이 있다
- C(UVA : 200-~280nm) : 저압램프에서 조사되는 것으로 DNA를 저해하며 피부에 조사되면 홍반이 생긴다. 대기 중의 O6나 H2O에서 흡수된다

[ 휴식 & 운동 & 식이]

루푸스 환자의 경우 증상이 잠시 좋아졌다가 다시 악화될 수 있으며, 이때 피로감을 쉽게 느끼게 된다. 따라서 충분한 휴식과 숙면을 취하는 것이 좋으며 매일 규칙적인 휴식 시간을 정해 두는 것도 도움이 된다.

운동을 함으로써 관절의 유연성을 증가시킬 수 있고, 뼈와 근육을 강하게 할 수 있다. 그러나 무리하게 운동을 해서는 안 되며, 자신의 현재 건강상태와 복용하는 약 등을 고려해야 한다.

적절한 휴식과 운동뿐만 아니라 탄수화물, 단백질과 지방으로 구성된 균형 잡힌 식사가 필요하나 질병 상태와 치료에 대한 반응에 따라 달라져야 한다.

● 심한 염증이 있으면서 열이 있는 경우 칼로리를 높여야 한다.
● 스테로이드는 식욕을 증가시키므로 결과적으로 체중증가를 일으킬 수 있으며 심각한 체중 증가가 발생한 경우 저칼로리 식이를 시행해야 한다.
● 스테로이드 복용 혹은 신장 질환에 의해 고지혈증이 발생할 수 있는데 고지혈증이 있는 환자는 저지방 식이를 해야 한다. 식이로 고지혈증이 호전되지 않을 경우 고지혈증 치료제를 복용하는 것이 도움이 된다.
● 신장에 문제가 있을 때에는 염분섭취를 제한해야 한다.
● 스테로이드를 장기 복용하는 경우에는 골다공증이 발생할 가능성이 높으므로 칼슘 및 비타민 D의 복용이 필요하다.

감수

경희대학교 부속 동서신의학병원 류마티스내과 이상훈 교수 Update : 2007.04
아주대학교 피부과 전문의 이중선 교수 Update : 2008.08
연세대학교 세브란스병원 류마티스내과 박용범 교수 Update : 2010. 10.

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참고문헌 및 사이트

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Posted by 동봉
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