유한메토트렉세이트주사100mg/ml Methotrexate Injection 100mg/ml Yuhan

복지부분류 : 항악성종양제
구분 : 전문
제조/수입 : 유한양행
보험코드 : 없음
성분명 : 메토트렉세이트 5g/50mL
제형 : 없음
분할선: 없음
FDA 임부안전성

분류 X

모양 : 없음
색상 : 없음
식별표기 :없음
제공약학정보원
효능/효과
1. 다음과 같은 암상태의 광범위한 처치
1) 급성백혈병, 비호지킨림프종, 육종(연부육종, 골육종)
2) 유방암, 폐암, 두경부암, 방광암의 고형암, 융모질환(융모암, 파괴포상기태, 포상기태)

2. 다른 약물로 효과가 없는 중증의 불응성 건선
용법/용량
1. 각 적응증에 따른 투여량은 다음과 같다.
1) 소아의 수막백혈병
1주 간격으로 뇌척수액이 정상으로 돌아올 때(일반적으로 2~3주)까지 이 약으로서 12~15 ㎎/㎡(약 체중 kg당 0.4~0.5 ㎎)을 수막강주사한다.
2) 융모질환
5일을 1주기로 하여 1일 이 약으로서 10~30 ㎎/㎡(적절히 증감)을 5일간 근육주사한다. 7~12일의 휴약 기간을 갖거나 이상반응이 가라앉을 때까지 휴약한다. 1주기를 3~5회 반복할 수 있다.
3) 유방암
이 약으로서 10~60 ㎎/㎡을 정맥주사한다.
4) 폐암
이 약으로서 20~100 ㎎/㎡을 정맥주입 또는 정맥주사한다.
5) 두경부암
이 약으로서 240~1,080 ㎎/㎡을 정맥주입 후 로이코보린 칼슘 구원요법을 실시한다.
6) 방광암
이 약으로서 최대 100 mg까지 1주 또는 2주마다 정맥주사 또는 정맥주입한다.
7) 골육종
이 약으로서 600~9,000 ㎎/㎡을 정맥주입 후 로이코보린 칼슘 구원요법을 실시한다.
8) 비호지킨성 림프종
이 약으로서 90~900 ㎎/㎡을 정맥주사 또는 정맥주입 후 고용량의 로이코보린 칼슘을 투여한다.
이상의 투여처방은 이 약의 단일투여 또는 종종 다른 약물과 병용되며, 다른 약물과의 병용 시 병용에 의한 독성증가를 고려하여 투여량을 감량해야 한다.

2. 건선에 대한 투여
성인 : 치료 1주일 전 1회 이 약으로서 5~10 mg의 시험용량을 경구투여 하여 특이체질의 이상반응 시험을 권장한다. 기존의 요법에 불응성인, 심하고 통제 불가능한 건선에 대한 투여는 일반적으로 1주 1회 10~25 ㎎을 경구 투여하나, 정맥 또는 근육주사하기도 한다.
주사로 투여할 경우 환자의 반응에 따라 용량을 조절한다. 환자에게는 건선에 대한 이 약의 치료와 관련된 모든 위험을 알려주어야 하고, 임상의사는 이 약 치료를 하기 전 간기능검사를 함으로써 간독성 발현에 주의를 기울여야 하며, 치료 동안 2~4개월 간격으로 간기능검사를 반복한다. 간기능시험 또는 간생검결과 이상이 있으면 처지를 중단해야 한다. 이 치료의 목적은 가장 긴 휴약기간과 함께 가능한 최소 용량으로 감량하는데 있다.
이 약의 사용이 권장 치료법인 재래국소치료로의 전환을 가능하게 할 수 있다. 신장 손상 환자에게는 용량을 감량해야 한다.
백혈구, 혈소판 수가 임상학적으로 현저하게 떨어지면, 이 약의 사용은 즉시 중지하여야 한다.
이 약은 특히 고용량 또는 장기간 사용에서 간독성이 있을 수 있고, 간위축증, 괴사, 간경화증, 지방변성, 문맥주위섬유증 등의 변화가 보고되었다. 이러한 변화는 위장관 독성 또는 혈액학적 독성이 사전 징후 없이도 일어날 수 있으므로 치료 전 간기능 검사와 치료 동안 지속적인 모니터링이 필수적이다.

3. 이 약은 단독으로 사용하거나 방사선 요법 및 외과적 요법과 병행된다.
투여량의 결정은 신중히 해야 한다. 로이코보린 구원요법과의 간헐적인 대량 요법이 실시된다.
사용상 주의사항
1. 경고
메토트렉세이트, 플루오로우라실 교대요법은 고도의 위험성을 수반하므로 투여 중 및 투여 후 일정기간은 환자를 의사의 감독 하에 두어야 한다. 또한 긴급한 경우에는 충분하게 조치할 수 있는 의료시설 및 항암화학요법에 충분한 경험을 가진 의사로서 본 요법이 적절하다고 판단되어지는 증례에 대해서만 한다. 더욱이 본 요법의 개시에 있어서는 효능·효과, 용법·용량, 사용상의 주의사항을 충분히 숙독해야 한다.

2. 다음 환자에는 투여하지 말 것.
1) 이 약 성분에 대해 중증 과민반응의 병력이 있는 환자
2) 신장애 환자
3) 간장애 환자
4) 흉수, 복수 등이 있는 환자(흉수, 복수 등의 장기간 저류시 독성이 증강될 수 있다.)
5) 다음과 같은 상태의 건선 또는 류마티스 관절염 환자
(1) 골수형성부전, 백혈구감소증, 혈소판감소증, 심한 빈혈과 같은 기존의 혈액질환 환자
(2) 면역결핍증의 명백한 또는 실험실적 증거가 있는 환자
(3) 알코올중독, 알코올성 간질환, 만성적 간질환 환자
6) 임부 또는 임신하고 있을 가능성이 있는 여성 및 수유부

3. 다음 환자에는 신중히 투여할 것.
1) 설사 또는 궤양성 구내염 환자(장천공으로 인한 출혈성 장염과 사망을 초래할 수 있다.)
2) 위궤양 또는 궤양성 대장염 환자
3) 혈액학적 이상, 악성 또는 기존의 조혈 손상 환자
4) 골수기능억제 환자
5) 수두 환자(치명적인 전신장애가 나타날 수 있다.)
6) 감염증의 합병증이 있는 환자
7) 정신적 장애 환자
8) 소아
9) 고령자

4. 이상반응
1) 쇽 : 드물게 쇽, 아나필락시스양 증상(냉감, 호흡곤란, 혈압저하 등)이 나타날 수 있으므로 관찰을 충분히 하여 이상이 확인되는 경우에는 투여를 중지하고 적절히 처치를 한다.
2) 소화기계
(1) 출혈성장염, 괴사성장염 등 중증 장염이 나타날 수 있으므로 충분히 관찰하고, 복통, 설사 등의 증상이 나타나면 투여를 중지하고 적절한 처치를 한다.
(2) 구역, 구토, 구내염, 식욕부진, 설염, 구진종창, 소화관궤양ㆍ출혈, 혈변, 장폐색이 나타날 수 있으므로 증상에 따라 적절한 처치를 한다.
(3) 췌장염이 나타날 수 있으므로 충분히 관찰하고, 복통, 설사 등의 증상이 나타나면 환자의 상태를 충분히 관찰하여, 이상이 확인되면 투여를 중지하고 적절한 처치를 한다.
3) 호흡기계 : 간질성폐렴, 폐섬유증 등이 나타나면 관찰을 충분히 하고 발열, 기침, 호흡곤란 등의 호흡기 증상이 나타났을 경우에는 즉시 흉부X선 검사 등을 실시하고, 이 약 투여를 중지함과 동시에 부신피질 호르몬제의 투여 등의 적절한 처치를 한다. 수막강투여 후 급성 폐부종이 보고되었다.
4) 정신신경계 : 두통, 졸음, 시야흐림, 실어증, 불완전마비, 마비, 경련, 혼수, 치매, 경부 및 둔부긴장, 등통증 등이 나타날 수 있다. 수막강투여 후 뇌척수액 압이 증가되었고 경련, 불완전마비, 급성특발다발신경염(길랑-바레 증후군)이 나타날 수 있다.
5) 생식기계 : 무정자증, 난소기능부전, 월경부전, 불임, 유산, 태아기형, 질소혈증, 난자생성 또는 정자발생 결손, 질염, 질궤양 등이 나타날 수 있다.
6) 혈액계 : 범혈구 감소, 무과립증상(전구증상으로서 발열, 인후통, 인플루엔자유사 증상이 나타날 수 있다.), 빈혈, 백혈구감소증, 혈소판감소증, 패혈증, 저감마글로불린혈증 등의 골수억제 증상이 나타날 수 있다. 자주 혈액검사를 하는 등 환자의 상태를 충분히 관찰하고, 이상반응이 확인되면 감량, 휴약 등의 적절한 처치를 한다. 또한 과립구감소증과 발열이 나타나면 즉시 검사를 하고 비경구용 광범위 항생제를 투여하는 등 적절한 처치를 한다.
7) 간장 : 중증 간염, 간장애(AST, ALT, ALP의 상승), 황달, 지방간, 간조직괴사 등의 증상이 나타날 수 있으며 중증 간장애인 전격성간염, 간부전, 간조직 섬유화와 간경변이 나타날 수 있으므로 이런한 경우 자주 간기능 검사를 하고, 이상이 확인되면 투여를 중지하는 등 적절한 처치를 한다. 만성투여로 인해 사망을 초래할 수 있다.
8) 신장 : 신부전, 방광염, 혈뇨, BUN 또는 크레아티닌치의 상승 등이 나타날 수 있다. 또한 골육종 치료를 위해 투여된 이 약 고용량에 의해 급성신부전이 발생할 수 있다. 중증 신장애로서 급성신부전, 요세관괴사, 중증 신장병증이 나타날 수 있으므로 이러한 경우 자주 신기능 검사를 하고, 이상이 확인되면 투여를 중지하는 등 적절한 처치를 한다.
9) 과민반응 : 의식장애, 혈압강하, 빈맥, 마비감, 재채기, 호흡곤란, 흉부불쾌감, 냉ㆍ발한 등의 증상이 나타날 수 있으므로 이러한 증상이 나타나면 적절한 처치를 한다.
10) 피부 : 피부점막안증후군(스티븐슨-존슨증후군), 중독성표피괴사용해(리엘증후군)가 나타날 수 있으므로 충분히 관찰하고 광과민반응, 발열, 발진, 두드러기, 가려움, 홍반성피진, 홍반, 색소침착, 탈색, 피하반상출혈, 여드름, 탈모, 모세혈관 확장증, 절창, 안충혈 등이 나타나는 경우에는 투여를 중지하고 적절한 처치를 한다.
11) 감염증 : 뉴우모시스티스카리니 폐렴, 폐렴, 패혈증, 거대세포바이러스 감염증, 대상포진 등 중증 감염증이 나타날 수 있으므로 환자의 상태를 충분히 관찰하고 이상이 확인되면, 이 약의 투여 중지, 항생제, 항균제의 투여 등 적절한 처치를 한다.
12) 뼈 : 골다공증이 나타날 수 있으므로 환자를 충분히 관찰하고, 골밀도 감소 등의 이상이 확인되면 투여를 중지하고 적절한 처치를 한다.
13) 기타 : 권태감, 이하선염, 결막염, 방광염, 관절염, 근육통, 당뇨병, 돌연사망 등이 나타날 수 있다.

5. 일반적 주의
1) 골수기능억제, 간·신기능검사, 요검사 등을 실시하는 등 환자의 상태를 충분히 관찰한다. 또한 이상이 나타나는 경우에는 감량, 휴약 등의 적절한 처치를 한다. 장기간 사용하는 경우 이상반응이 심하게 지속적으로 나타날 수 있으므로 신중히 투여해야 한다.
2) 감염증, 출혈경향 등의 발현, 또는 악화에 주의하여야 한다.
3) 소아 및 생식가능 연령의 환자에게 투여할 필요가 있는 경우에는 성선에 대한 영향을 고려한다.
4) 이 약 투여에 의한 신장애는 주로 이 약의 성분과 7-hydroxy methotrexate의 결정이 신세뇨관에 침착되어 나타나는 것이므로 약물의 결정화를 방지하기 의해 요의 알칼리화, 충분한 수분공급, 요를 통한 배설 등을 고려하고 혈중농도와 혈청크레아티닌치의 측정 등을 세심하게 관찰한다.
5) 이 약 투여에 의해 유발된 폐질환은 위험한 장애가 될 수 있으며, 이는 치료 도중 어느 때에도 급성으로 나타날 수 있다. 7.5mg/week 의 저용량 투여에서도 보고된 바 있으며 이는 항상 완전하게 가역학적인 것이 아니다. 또한 폐질환이 의심되는 경우 baseline measurement와 같은 폐기능 검사가 유용하다.
6) 저용량을 장기간 투여하는 경우 특히 간독성을 일으킬 수 있으므로 간기능 검사를 주기적으로 실시하고 이상이 나타나면 최소 2주간 투여를 중지한다.
7) 이 약은 정자 또는 난자 생성에 영향을 미쳐 생식 기능을 가역적으로 감소시킬 수 있으므로 최소한 이 약 투여 중지 후 6개월 동안은 임신을 피해야 한다.
8) 척수강내 투여 후 특히 뇌에 대한 방사선요법을 병용한 경우 백색질뇌증(leucoencephalopathy)이 관찰되었다.
9) 이 약은 면역억제가능 기능을 지니므로 백신의 면역학적 반응을 감소시킬 수 있다. 생백신과 병용투여하는 경우 심한 항원반응이 발생할 수 있다.
10) 혈액 성분의 심한 감소가 나타나면 즉시 투여를 중지하고 수혈 또는 가역적 장벽 간호(reverse barrier nursing)와 같은 보조요법을 실시한다.
11) 저용량에서도 조혈인자(hemopoientin) 억제가 갑자기 나타날 수 있다.
12) 중추신경계에 대한 방사선요법 시 동시에 이 약을 척수강내로 투여하지 않는다. 척수강내 투여 후 체순환을 통해 전신 독성, 특히 골수억제가 나타날 수 있다.

6. 상호작용
1) 다음 약물과 병용투여하는 경우 신세뇨관에서의 메토트렉세이트 수송 기능이 감소되고 그 결과 배설이 지연되어 이 약의 작용이 증가될 수 있으므로 병용투여하는 경우에는 신중히 투여한다. : 설폰아미드계 약물, 테트라사이클린, 클로람페니콜, 페니토인, 바르비탈산 유도체, 아미노안식향산, 프로피온산, 소염제, 치아지드계 이뇨제, 프로베네시드, 설핀피라존, 페니실린
2) 이 약은 광범위한 단백 결합 능력을 가지고 있으며 이는 살리실산, 페닐부타존, 이뇨제, 당뇨병용제, 페니토인, 설폰아미드계, 테트라사이클린, 클로람페니콜, p-aminobenzoic acid, 산성 소염제의 병용에 의해 대체될 수 있으므로 독성이 증가될 수 있다.
3) 드물게 코트리목사졸은 이 약의 작용을 증가시킬 수 있으므로 주의한다.
4) 코트리목사졸 또는 트리메토프림의 동시 사용 후 중증 골수억제가 보고되었으므로 동시 사용을 권장하지 않는다.
5) 엽산을 함유하는 비타민 제제 또는 엽산 유도체는 이 약의 효능을 감소시킬 수 있다.
6) 임상적으로 필요하다고 고려될 경우를 제외하고(이런 경우 환자는 계속 모니터링 하여야 한다.) 잠재적 신독성, 간독성(알코올을 포함)을 갖는 다른 약물과 이 약의 병용은 피해야 한다.
7) 프로베네시드에 의해 이 약의 신장 배설이 저해되므로 이 약의 이상반응(골수억제, 간ㆍ신장ㆍ소화관장애, 혈액 장애 등)이 증가될 수 있으므로 자주 임상검사를 하는 등 관찰을 충분히 하고 이상이 확인되면 감량ㆍ휴약 등의 적절한 처치를 한다. 또한 이 약의 길항제인 로이코보린을 투여한다.
8) 아산화질소의 병용 시 이 약으로 유발된 구내염과 다른 독성 효과가 증가될 수 있다.
9) 이 약과 acitretin 대사체(경구 retinoid인 etretinate의 effective)의 사용이 간염의 위험을 증가시킨다고 보고되었으므로 이 약과 acitretin의 동시 사용을 권장하지 않는다.
10) 레프루노미드에 의해 이 약의 이상반응(골수억제, 간ㆍ신장ㆍ소화관장애, 혈액장애 등)이 증가될 수 있으므로 자주 임상검사를 하는 등 관찰을 충분히 하고 이상이 확인되면 감량ㆍ휴약 등의 적절한 처치를 한다. 또한 이 약의 길항제인 로이코보린을 투여한다.
11) 비스테로이드 소염제(NSAIDs) 및 살리실산 : 비스테로이드 소염제(NSAIDs) 및 살리실산과의 병용투여로 신세뇨관에서 이 약의 배설이 지연되어 치명적인 이 약의 혈액학적 독성이 증가될 수 있으므로 항암요법으로 사용하는 고용량의 이 약과는 병용투여하지 않으며, 저용량의 이 약과 병용투여 시 신중히 투여하여야 한다.
12) 아스피린 : 아스피린과의 병용투여로 신세뇨관에서 이약의 배설이 지연되어 치명적인 이 약의 혈액학적 독성이 증가될 수 있으므로 고용량의 이 약(15mg/주 이상)을 투여할 경우 아스피린과 병용투여하지 않으며, 저용량의 이 약과 병용투여 시에는 신중히 투여하여야 한다.

7. 임부 및 수유부에 대한 투여
1) 특히 임신 1기에 이 약을 투여 받은 임부에서 유산, 태아사망 및/또는 선천기형이 나타났다. 임부의 건선 또는 류마티스관절염의 관리에서 이 약의 사용은 금기이다. 동물 실험에서 기형유발 작용이 보고되어 있으므로 임부 또는 임신하고 있을 가능성이 있는 여성에는 투여하지 않는다. 이 약을 투여 받은 환자에게서 난자형성 또는 정자발생이상, 일시적 정자부족증, 월경기능장애, 불임증이 나타났다는 보고가 있다.
2) 이 약은 모유 중으로 분비되므로 수유부에게는 투여하지 않는다. 부득이하게 투여하는 경우에는 수유를 중지한다.

8. 소아에 대한 투여
미숙아, 신생아, 영아, 소아에 대한 안전성은 확립되어 있지 않다(사용경험이 적다).

9. 고령자에 대한 투여
고령자에 대한 임상 약리는 연구되지 않았으며 이들은 엽산 저장량이 적고 간 및 신기능이 저하되어 있으므로 비교적 저용량을 투여하고 독성의 초기 표시에 대하여 자세히 모니터링 한다.

10. 임상검사치에의 영향
설파메록사졸ㆍ트리메토프림 복합제를 병용투여할 경우 2수소엽산환원효소(dihydrofolate reductase : DHFR)를 이용한 이 약의 농도 측정시 높은 수치를 나타낼 수 있으므로 주의해야 한다.

11. 과량투여시의 처치
부주의하여 과량투여된 이 약은 로이코보린에 의해 중화되고 독성이 감소될 수 있으므로 로이코보린을 즉시 주사한다. 동량 또는 그 이상으로 정맥주사하거나 일시(bolus) 주사한다. 이 약과 로이코보린 투여 간격이 클수록 독성을 경감시키는 로이코보린의 효과는 감소하므로 늦어도 1시간 이내에 투여한다. 특히 대량투여 시 로이코보린 투여 기간과 적정 용량을 결정하기 위하여 반드시 이 약의 혈중 농도를 측정한다. 대량투여의 경우에는 이 약과 이 약의 대사산물이 신세뇨관에 침착되는 것을 방지하기 위해 수분 공급과 요의 알칼리화를 한다. 혈액투석 또는 복막투석 모두 이 약을 제거시키지 못한다. 그러나 환자에 대하여 주의 깊게 관찰하여 수혈, 신장투석, 가역적 장벽 간호 등의 보조요법을 실시한다.

12. 적용상의 주의
1) 조제방법
(1) 이 약 용액은 배합금기의 가능성이 있으므로 다른 의약품과 혼합해서는 안되며 특히 플루오로우라실, 프레드니솔론인산나트륨, 시타라빈과 혼합 시 흡수 스펙트럼의 변화가 관찰된다.
(2) 이 약은 생리식염 주사액, 5% 포도당가생리식염 주사액으로 희석하여 즉시 사용한다. 이때 최소 24시간 동안은 안정하며, 사용 후 남은 용액은 반드시 폐기한다.
(3) 이 약과 보존제를 함유하는 희석제 사용은 수막강 투여와 고용량 치료에서는 금기이다.
2) 투여경로
(1) 소량투여(정맥주사 또는 근육주사)
(2) 대량투여(급속 정맥주사(i.v. bolus inj.)) 또는 주입(infusion)
(3) 수막강내 또는 뇌실내 주사
(1 mL중 100 mg이 함유된 이 약의 주사제는 고장액이므로 수막강투여에 적합하지 않다.)
3) 투여부위
(1) 정맥투여 : 가능한 한 주입용 튜브를 통해 2~3분 이상 투여한다.
(2) 100 mg 초과량 투여 시는 통상 정맥주입으로 하여 24시간 이내에서 실시한다(최초 투여 시 급속투여로 한다).
(3) 70 mg/㎡(체중 kg당 2.3 mg) 초과량은 로이코보린 구원요법과 병행하거나 투여 후 24~48시간의 혈청메토트렉세이트치에 대한 분석을 실시해야 한다.

13. 보관 및 취급상의 주의사항
1) 소아의 손이 닿지 않는 곳에 보관한다.
2) 다른 용기에 넣는 것은 사고원인이 되거나 품질유지 면에서 바람직하지 않으므로 주의한다.
병용금기약
유한메토트렉세이트주사100mg/ml(methotrexate)의 병용금기 성분 목록
acemetacin
acitretin
aspirin
aspirin encapsulated
aspirin lysine
aspirin(enteric coated)
dexketoprofen trometamol
dexketoprofen trometamol(as dexketoprofen 25mg)
dipyridamole + aspirin
ibuprofen
ibuprofen encapsulated
ibuprofen sodium
ketoprofen
ketoprofen lysinate
meloxicam
piroxicam
piroxicam potassium
piroxicam β-cyclodextrin
tenoxicam
tiaprofenic acid
trometamol tiaprofenate
작용기전|methotrexate & acemetacin
acemetacin(이)가 들어있으므로 유한메토트렉세이트주사100mg/ml(와)과 함께 사용하면 안되는 약 목록
대우아세메타신캅셀(수출품명:아메신캅셀)
류가신캡슐(아세메타신)(수출용)
모스타놀캅셀(아세메타신)
세타신캅셀(아세메타신)(수출명:보리센신(BORISENCIN)캅셀)
Posted by 동봉
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류마티스 관절염 rheumatoid arthritis

진료과
내과(류마티스내과), 소아청소년과, 정형외과, 재활의학과
제공

정의

류마티스 관절염은 다발성 관절염을 특징으로 하는 원인 불명의 만성 염증성 질환이다. 초기에는 관절을 싸고 있는 활막에 염증이 발생하지만 점차 주위의 연골로 염증이 퍼져 관절의 파괴와 변형을 초래하게 된다. 관절뿐만 아니라 관절 외 증상으로 빈혈, 건조증후군, 피하 결절, 폐섬유화증, 혈관염, 피부 궤양 등 전신을 침범할 수 있는 질환이다.

발병위치
원인

류마티스 관절염의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 자가면역현상이 주요 기전으로 알려져 있다. 자가면역이란 외부로부터 인체를 지키는 면역계의 이상으로 오히려 자신의 인체를 공격하는 현상이다. 일반적으로는 유전적 소인, 세균이나 바이러스 감염 등이 류마티스 관절염의 원인으로 생각되고 있다. 신체적 또는 정신적 스트레스를 받은 후 발병하기 쉽다고 알려져 있다. 폐경 초기에도 발병률이 높다고 하는데, 는 류마티스 관절염이 호르몬의 영향을 받는다는 것을 보여주는 예이다.

증상

어떤 원인에 의해서든 관절 안에 있는 활막(synovium, 윤활막)에 염증이 생기면서 혈액 내의 백혈구들이 관절로 모여들게 되고, 그 결과 관절액(joint fluid)이 증가하여 관절이 부으면서 통증이 나타나게 된다. 이러한 염증이 지속되면 염증성 활막 조직들이 점차 자라나면서 연골을 파고들어 관절의 모양이 변형되고, 관절을 움직이는 데 장애가 발생한다.
류마티스 관절염은 전형적으로 초기부터 손가락, 손목, 발가락 관절 등이 주로 침범되며, 병이 진행함에 따라 팔꿈치관절, 어깨관절, 발목관절, 무릎관절 등도 침범된다. 이러한 관절에 통증, 뻣뻣함, 종창(염증이나 종양 등으로 인하여 부어 오른 것) 등의 증상이 수 주에 걸쳐 서서히 나타난다.

류마티스 관절염의 증상은 전구증상과 관절증상, 관절 외 증상으로 나누어 다음과 같이 살펴볼 수 있다.
1) 전구증상: 2/3정도의 환자에서 피로감, 식욕 부진, 전신 쇠약감, 애매모호한 근육 및 관절 증상이 먼저 나타나며, 이어서 활막염이 발생한다. 이러한 전구 증상은 수 주일에서 수개월에 걸쳐 나타나며 단계에서는 진단이 어렵다.

2) 조조강직: 조조강직이란, 아침에 자고 일어나서, 또는 오랜 시간 한 자세로 있는 경우 관절이 뻣뻣해져 움직이기 힘들다가 시간이 조금 지나서야 움직이는 것이 좋아지는 현상을 말한다. 류마티스 관절염에서는 이러한 조조강직이 1시간 이상 지속되는 것이 특징이다.

3) 관절증상: 초기 류마티스 관절염의 중요한 특징은 침범된 관절의 통증과 종창이다. 진단에 중요한 증상은 에서 많이 발견되는데 류마티스 관절염은 손가락의 중간마디와 손바닥 부위를 잘 침범하고, 손가락 끝마디의 관절은 잘 침범하지 않는 경향이 있다. 침범된 관절은 만지면 아프고 움직임이 제한되며, 손바닥의 홍반이 동반되기도 한다. 또한 손목을 뒤로 굽히는 데 장애가 생기고 손가락을 굽히는 데에도 장애가 생긴다. 주먹을 꽉 쥘 수 없는 경우도 많으며, 이러한 증상은 진단뿐 아니라 질병의 활성도와 진행 정도를 파악하는 데 도움이 된다. 무릎은 우리 몸에서 가장 큰 관절로 류마티스 관절염 초기에는 잘 침범되지 않지만, 전 기간을 놓고 보면 80% 이상의 환자에서 침범된다. 침범된 무릎은 부어 오르고 압통이 있으며 관절액의 삼출도 잘 나타난다. 그 밖에도 팔꿈치, 발목, 엉덩이 관절, 척추, 턱 관절을 침범할 수 있다.

4) 관절 외 증상: 류마티스 관절염은 관절 이외에도 여러 장기를 침범할 수 있다. 피하 결절은 팔꿈치, 손가락, 치골, 아킬레스건 등에 나타나는 딱딱한 결절이다. 또한 빈혈이 잘 동반되는데 이는 질병의 활동도, 특히 관절의 염증 정도와 상관관계가 있다. 심장, , , 신경, 등에서 전신 침범이 발생하면 병의 경과 및 치료 결과가 나쁠 수 있고, 특히 혈관염, 아밀로이드증, 폐섬유증이 여기에 해당된다. 전신 침범의 증상으로는 발열, 전신 쇠약감, 체중 감소 등이 있다.

진단

류마티스 관절염을 확실하게 진단하는 검사법은 아직 없다. 따라서 특징적인 증상, 검사 결과, 방사선학적 징후 등을 종합하여 의사의 판단으로 진단을 내리게 된다.

현재 다음 7개의 항목 중 4개 이상을 만족하고 1)~4)의 항목의 증상이 6주 이상 지속될 때 류마티스 관절염 진단을 내리게 된다. 초기 류마티스 관절염은 증상이 애매모호하기 때문에 평균 9개월 정도 진단이 지연되는 경향이 있다.
1) 조조강직: 관절이나 관절 주변의 뻣뻣함이 1시간 이상 지속됨
2) 세 부위 이상에 나타나는 관절염: 의사의 진찰로 3개 이상의 관절에서 동시에 붓기와 삼출이 관찰됨
3) 관절의 관절염: 손목, 손가락 중간마디 관절, 손바닥 관절 중 한 관절 이상의 종창
4) 대칭성 관절염: 좌우측의 같은 관절에 증상이 나타남
5) 류마티스 결절: 가 튀어나오거나 관절의 한쪽에 만져지는 피하 결절
6) 혈액검사에서 류마티스 인자 양성
7) X-선 검사에서 발견되는 뼈의 침식 징후

검사

류마티스 관절염의 검사에는 다음과 같은 혈액검사간기능 검사, 신장기능 검사 및 류마티스 인자 검사가 있다.
1) 류마티스 인자 검사: 류마티스 인자는 류마티스 관절염 환자 중 80%에서만 양성으로 나온다. 또한 정상인에서도 5%는 양성으로 나올 수 있으므로 류마티스 인자가 양성이라고 하여 모두 류마티스 관절염이라고 진단할 수는 없다. 다만 류마티스 인자가 높은 사람은 관절 손상이 심한 경향이 있다. 류마티스 인자는 치료 후에도 반드시 낮아지는 것은 아니므로 진단 후에는 다시 검사하지 않는다.
2) 일반 혈액검사, 간기능 검사, 신장기능 검사: 치료제의 부작용이나 다른 장기의 침범은 없는지 감시한다.
3) ESR(적혈구 침강속도), CRP(보체 반응 단백): 염증의 정도를 평가하는 혈액검사이며, 염증 시 그 수치가 증가되어 있는 경우가 흔하다.

치료

어떠한 약제도 류마티스 관절염을 완치시키지는 못한다.
류마티스 관절염에 사용되는 약제로는 비스테로이드성 항염제와 스테로이드, 항류마티스약제와 TNF 차단제 등이 있다. 비스테로이드성 항염제와 스테로이드는 염증을 완화하여 질병의 증상을 완화시킬 수 있지만 진행을 억제하지는 못하며, 항류마티스약제 치료를 조기에 시작할수록 치료 결과가 좋다.
최근에는 항류마티스약제에 반응하지 않는 류마티스 관절염에 대하여 TNF(류마티스 관절염을 일으키는 대표적인 중간 물질) 차단제를 사용하고 있다.

1) 비스테로이드성 항염제: 통증을 감소시키고 염증을 가라앉히는 목적으로 사용하지만 질병의 경과에 영향을 미치지는 않는다. 진통 효과는 24시간 이내에 나타나지만 항염 효과는 7일 정도 지나서 나타난다. 류마티스 관절염 환자가 비스테로이드성 항염제를 오랫동안 복용하지 못하는 가장 큰 이유는 약물로 인한 위장 장애이며, 를 막기 위해 위장벽을 보호해주는 약물을 함께 쓰거나 소화기계 부작용이 적은 항염제를 선택하여 쓰기도 한다.

2) 스테로이드: 매우 강력한 항염증 효과를 갖고 있다. 스테로이드는 복용 후 24시간 내에 항염증 효과가 나타나 증세를 호전시킨다. 그러나 질병의 경과가 변하거나 완치될 수는 없으며, 오히려 고용량을 장기간 복용할 경우 부작용이 발생할 수 있으므로 가급적 소량을 단기간 사용하는 것이 좋다.

3) 항류마티스약제: 류마티스 관절염을 조기에 진단하는 것이 중요한 이유는 질병 초기에 항류마티스약제를 사용하면 장기적으로 결과가 좋아지기 때문이다. 항류마티스약제는 류마티스 관절염의 관해(병의 증상을 발견할 수 없는 상태)를 유도하거나 진행 속도를 늦추는 데 사용된다. 이러한 약제로는 메토트렉세이트(methotrexate), 설파살라진(sulfasalazine), 레플루노마이드(leflunomide), 항말라리아제 등이 있다. 6개월 이상의 치료에서도 반응이 좋지 않은 경우 2가지 이상의 약물을 함께 투여하는 병용 요법을 시행할 수 있다.

4) TNF 차단제: 류마티스 관절염을 일으키는 대표적인 중간 물질인 TNF를 차단하여 염증반응을 막는 약제이다. 기존의 항류마티스약제에 반응하지 않는 류마티스 관절염에서 70% 이상 증상을 호전시키며, 기존 약제에 비해 효과가 빨리 나타나는 장점이 있다. 그러나 가격이 비싸고 잠복 결핵의 활성화와 같은 부작용이 있으므로 반드시 전문의와 의논한 뒤에 투약해야 한다.

경과/합병증

류마티스 관절염은 환자에 따라 경미한 관절염에서부터 심각한 관절 외 침범으로 인한 주요 장기 손상까지 그 정도가 매우 다양하다. 침범된 관절은 시간이 지나면서 관절을 둘러싸고 있는 활막, 관절의 피막 등이 두꺼워지고 점차 움직임이 제한되어 고정적인 관절 변형(병적인 변화가 일어난 부위가 관절운동에 따라 변형되지 않고 고정되어 있음)이 일어날 수 있다. 일반적으로 치료하지 않은 류마티스 관절염은 2년 이내에 관절에 돌이킬 수 없는 손상을 일으킨다. 관절 외의 , 심장, 신장 등 주요 장기를 침범한 경우 병의 경과 및 치료 결과가 좋지 않으므로 관절 외 증상이 있는 환자는 그렇지 않은 환자에 비해 전반적인 사망률이 5배 가량 증가하는 것으로 알려져 있다. 관절에만 증상이 있는 환자들의 수명은 일반인과 비슷하다.

예방방법

류마티스 관절염의 발병은 예방할 수 없지만, 전문의에 의한 조기 진단과 적절한 치료를 통해 증상을 완화하고 관절 변형을 줄일 수 있다.

생활 가이드

1) 교육
환자로 하여금 치료 프로그램에 적극적으로 참여하고 약물을 잘 복용하게끔 교육하는 것이 매우 중요하다. 각 의료기관에서 시행하는 관절염 환자 교육 프로그램을 이용하는 것이 좋다.
2) 휴식
관절염에 의한 에너지의 소모를 줄이고, 염증이 있는 관절을 쉬게 하여 염증의 회복을 기대할 수 있다. 따라서 증상이 악화되었을 때는 쉬는 시간을 늘리고 염증이 가라 앉을수록 활동량을 늘리는 것이 좋다.
3) 운동
관절염이 심한 활동기에는 약한 정도의 운동만 하는 것이 좋으며, 염증이 가라앉을수록 근력을 강화하는 적극적인 운동을 시행한다. 운동의 종류에 따라서 관절의 손상이 증가할 수 있으므로 주의해야 한다.

식이요법

현재 관절염에 효과가 입증된 식품은 어류의 불포화지방산뿐이다. 체중의 증가는 환자의 관절에 부담을 줄 수 있으므로 체중이 증가하지 않도록 해야 하며, 특히 스테로이드 사용에 따른 식욕 증가체중 증가가 있을 경우 식사의 양을 조절하도록 한다.

관련질병

쇼그렌 증후군 , 관절염

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E76.1 / 헌터 증후군(Hunter Syndrome)

질환주요정보
질병주요정보
관련질환명제 2형 점액다당질증, MPS는 Mucopolysaccharidosis의 약어
(MPS Disorder II)
제 2형 점액다당질증
(PS II)
제 2형 점액다당질증
(Mucopolysaccharidosis Type II)
영향부위체내 : 간 비장 심장
체외 : 골격 귀 두개골
증상간과 비장이 커지짐, 독특한 얼굴 생김, 반복되는 요도 감염, 성장 지연, 심장판막 질환, 요족, 점진적으로 청력
원인X 염색체의 장완(Xq28)에 위치하는 IDS 유전자의 돌연변이로 인한 이두로네이트 2-설파타제 부족에 의한 X 연관 열성 질환
진단임상소견, 혈액검사, 소변검사, 분자유전학적 검사, 융모막생검,양수검사
치료대증요법, 수술치료(뇌척수액을 배출), 물리치료, 유전상담
산정특례코드V117
의료비지원지원
질병세부정보

개요

제 2형 점액다당질증(뮤코다당증)인 헌터 증후군은 1917년 Charles A. Hunter의해 처음으로 기술된 질환으로, 털이 많고 키가 작으며 독특한 얼굴을 가지고 있는 형제를 관찰하여 기술하였다. 헌터 증후군은 출생 시부터 발생하는 대사 장애로 이두로네이트 2-설파타제(Iduronate 2-sulfatase)라는 효소가 부족해서 생긴다.

점액다당질증(점액다당류증 또는 뮤코다당증: Mucopolysaccharidoses)은 리소좀 효소(Lysosomal enzyme)의 부족에 의해 글리코사미노글리칸(Glycosaminoglycans)이 세포 내 리소좀에 축적되어 전신에 다양한 증상을 일으키는 유전성 리소좀 축적 질환(Inherited lysosomal storage disorders)이다.

● 리소좀(Lysosome)
세포 내 분자들의 대사를 위한 효소를 포함하고 있는 기관이다. 리소좀이 가지고 있는 주요한 효소들에는 지질 대사를 위한 리파제(지질분해효소: Lipase), 탄수화물 대사를 위한 카르보하이드라제(탄수화물분해효소: Carbohydrase), 단백질 대사를 위한 프로테아제(단백분해효소: Protease), 핵산 대사를 위한 뉴클리아제(핵산분해효소: Nuclease)가 있다.

●글리코사미노글리칸(Glycosaminoglycan: GAG)
당질 아미노산과 단백질 복합체를 형성하는 고분자 다당체의 한 종류이다. 과거에는 점액다당질(뮤코다당질: Mucopolysaccharide)이라고도 불렸다. 이 물질은 동맥, 뼈, 눈, 관절, 피부, 귀, 치아에 주로 축적되며, 종종 호흡기계, 간, 비장, 중추신경계, 혈액, 골수에 축적되기도 한다. 글리코사미노글리칸이 축적되어 점차적으로 신체 조직과 장기에 영향을 미쳐 기능 저하를 초래하게 된다.

헌터 증후군과 관련된 초기 증상과 소견은 보통 2~4살의 어린이에서 뚜렷하게 나타난다. 이런 이상에는 성장 지연의 결과로 작은 키, 관절 경축, 관절 경축에 의한 움직임의 제한, 이 질환 특유의 독특한 얼굴 생김(튀어나온 넓은 이마, 평평한 얼굴, 돌출된 눈, 낮은 코, 큰 혀)이 나타난다. 또한 머리가 크고(대두증: macrocephaly), 목이 짧으며, 흉곽이 넓다. 또한 치아가 나는 시기가 지연되고, 점진적으로 청력이 상실되며, 간과 비장이 커지는(간지라 비대: hepatosplenomegaly) 등의 증상이 나타난다.

헌터증후군은 A형과 B형으로 나누어진다. A형은 B형보다 증상이 더 심각한 형태로, A형 헌터 증후군은 지능이 심하게 떨어지는 반면, B형의 경우 지능은 거의 정상이거나 약간 떨어져 있는 정도이며, 질병의 진행도 A형에 비해 느리다. 헌터 증후군을 일으키는 유전자가 얼마큼 심하게 변이되었느냐에 따라 A형과 B형으로 구분되며, 헌터 증후군의 원인이 되는 유전자는 X 염색체의 장완(Xq28)에 있는 유전자로 “IDS 유전자”라고 불린다.

이 질환은 X 연관 열성 형질로 유전되므로 남성에게서 주로 발생하는 것으로 알려져 있지만, 매우 드물게 여성에게도 발병하며, 남아 100,000∼150,000명당 1명의 비율로 발생한다.국내에도 환자가 다수 있을 것으로 추정되나 정확한 통계는 없으며, 광범위한 청색반점으로 진단된 Hunter 증후군 환자 등이 보고되었다.


증상

증상이 심한 A형(MPS IIA)과 증상이 경미한 B형(MPS IIB)으로 나눌 수 있다.

A형 헌터 증후군(MPS IIA)의 증상은 제 1형 점액다당질증의 심한 형태인 후를러 증후군(Hurler syndrome)과 매우 비슷하지만, 후를러 증후군(Hurler syndrome)에서 나타나는 각막혼탁은 발생하지 않고 골격계 변화가 덜 심한 편이며, 신체나 중추신경계 증상의 악화가 좀 더 느리게 진행된다. 증상은 2∼4세경에 나타나기 시작하여 10∼15세경에 뚜렷해진다.

증상이 심한 헌터 증후군(MPS IIA)

ㆍ신체 발달과 지능 발달은 2∼4세경에 최고조에 다다른 상태에서 이후 점점 퇴화된다.
ㆍ과잉행동장애나 공격적인 행동을 보이는 경우도 있다.
ㆍ머리
- 교통성 수두증(Communicating hydrocephalus) : 뇌실계는 정상이나 뇌지주막하 통로가 폐쇄된 경우
- 머리가 크다.
ㆍ특징적인 얼굴 모양
- 2∼4세 경에 주로 나타난다.
- 튀어나온 넓은 이마
- 평평한 얼굴
- 돌출된 눈
- 통통하고 큰 혀
- 낮은 콧등에 넓은 코
- 짧은 목
ㆍ호흡기계
- 상기도 감염(감기)이 잦아 계속 콧물을 흘린다.
- 심한 경우 헤파란 황산염(Heparan sulphate)과 더마탄 황산 (Dermatansulphate)과 같은 점액다당질이 기도에 축척되어 기도가 폐쇄될 위험이 있다.
ㆍ소화기계
- 간과 비장의 비대
- 서혜부 탈장
- 설사
ㆍ골격계
- 관절 경축
- 작은 키
- 손목굴 증후군(Carpal Tunnel Syndrome): 손목에는 아홉 개의 힘줄과 한 개의 신경이 통과하는 손목굴이 있다. 이곳을 지나는 신경이 압박을 받게 되면새끼손가락을 제외한 네 손가락이 아프고 저린 증상이 나타나는데 이것을 손목굴 증후군이라고 한다.
ㆍ반복되는 요도 감염
ㆍ두꺼운 피부
ㆍ가슴과 팔의 피부 조직에 생긴 결절
ㆍ발바닥 궁이 높은 요족(Pes cavus)이 나타나기도 한다.


요족

ㆍ다양한 정도의 난청도 흔히 나타난다.

증상이 경미한 헌터 증후군(MPS IIB)

ㆍ지능은 거의 정상에 가깝고, 증상의 진행도 A형에 비해 느리다.
ㆍ심장 - 심장의 근육에 산소를 공급하는 관상 동맥의 질환
- 심장판막 질환
ㆍ 청력 손상
ㆍ 손목굴 증후군(Carpal Tunnel Syndrome)
ㆍ 관절 경축


원인

헌터증후군은 X 연관 열성 형질로 유전되며, 원인이 되는 유전자는 X 염색체의 장완(Xq28)에 위치하고 있으며 “IDS 유전자”라고 불린다. IDS 유전자는 리소좀 효소 이두로네이트 2-설파타제(Iduronate 2-sulfatase: IDS)의 생산을 조절한다. 이 효소가 부족해지면 점액다당질이 체내의 여러 세포와 조직, 장기에 쌓여 다양한 증상을 발현시킨다.

같은 헌터 증후군이라고 해도 IDS 유전자가 얼마나 심하게 변이되었는지에 따라 증상의 심각한 정도는 달라진다. IDS 유전자의 변이가 심하지 않은 것이 일반적이지만 유전자의 주요한 구조적 변화나 다른 유전자와의 치환 등이 생기는 경우도 있다.


진단

점액다당질증은 뚜렷하게 구분되는 특징적인 증상을 근거로 여러 종류의 진단 검사와 전문의의 진찰을 통해 진단을 내릴 수 있다. 점액다당질이 소변으로 다량 배출되므로 소변을 이용한 검사도 가능하다. 또한 점액다당질증은 점액다당질은 분해하는 효소의 기능 부전 또는 부족이 원인이므로 효소 분석 검사를 통해서도 진단이 가능하다.

A형 헌터 증후군은 간과 비장이 커져있고 상아색 피부를 관찰할 수 있으며, B형 헌터 증후군은 증상이 미약하여 진단하기가 어렵지만 모계 쪽으로 이 질환이 있는 친척이 있다면 검사를 해볼 필요가 있다.

양수와 융모막생검을 통한 산전검사도 가능하다. 양수와 융모막을 통해 태아의 유전자 검사를 할 수 있음은 물론 이 질환에서 부족한 특정 리소좀 효소치의 검사도 가능하다.

● 융모막검사
ㆍ융모막은 태아의 발생 과정에서 태아를 싸고 있던 막으로 태아가 성장하면서 태반 주변에만 남아있는 조직으로 태아와 거의 유사한 염색체 구성을 가지고 있으므로 융모막을 이용해 유전자검사가 가능하다.
ㆍ이 검사는 임신 10∼12주에 시행할 수 있다. 임신 초기 조기 진단이 가능하므로 치료적 유산이 불가피한
경우에 임신 중절로 인한 위험성이나 합병증을 줄일 수 있다.

● 양수검사
ㆍ양수는 태아를 둘러싸고 있는 막 안에 채워진 액체로 태아로부터 나온 액체와 소변이 양수의 주요 성분이다.
그러므로 양수는 태아의 세포도 포함되어 있지만 모체의 혈액으로부터 받은 성분도 포함되어 있다.
ㆍ일반적으로 임신 중기인 15주부터 24주까지 시행할 수 있지만, 보통 임신 16-18주 사이에 시행하는 것이가장 이상적이다. 이것은 양수의 양 및 배양 가능한 세포수와 관계되기 때문이다.
ㆍ초음파로 태아를 관찰하면서 산모의 복벽을 통해 주사바늘을 주입하여 20ml가량의 양수를 채취한다.
ㆍ이 양수에서 채취한 소량의 태아세포를 1∼2주가량 배양하여 태아의 염색체를 분석할 수 있다.이 과정에서 배양하는데 실패하여 결과를 얻을 수 없는 경우도 약 1% 정도 된다.
ㆍ양수검사는 태아와 산모 모두에게 안전하지만 2만 명당 1명꼴로 출혈, 감염, 유산, 조산 등의 합병증이 발생한다.

* 분자유전학적 검사

분자유전학적 검사방법

검사 방법

발견된 돌연변이

돌연변이 발견 비율

남성

여성

염기서열 분석

IDS 염기서열 변이, 짜깁기 돌연변이,
작은 결손과 삽입

82%

82%

IDS 엑손과 전체 유전자의 결손

9%

0%

결손 분석

IDS 엑손과 전체 유전자의 결손

불필요

9%

서던블롯 분석
(Southern blot analysis)

IDS 복합 재배열complex rearrangements
involving the IDS2 pseudogene

9%


산정특례 진단기준: 효소분석에서 iduronate 3-sulfatase의 결핍.

*진단방법: 특수 생화학/면역학 검사 도말/배양검사

치료

●점액다당질증(뮤코다당증)은 그 원인에 대한 치료가 아직 개발되지 않은 상태이므로 완치는 불가능하며, 제 1형 점액다당질증의 경우 부족한 리소좀 효소를 투여함으로써 증상이 나타나는 시기를 지연시키거나 증상을 최소화시킬 수 있지만, 헌터 증후군의 경우 개개인에게서 다양하게 나타나는 개별적인 증상을 조절하는 방법을 이용하고 있다.

●증상이 다양하므로 소아과, 외과, 심장, 난청, 안과, 정형외과 등 여러 분야의 의학 전문가들이 협동하여 환자의 전신에 걸친 포괄적인 접근이 필요하다.

●골격계 기형과 탈장 등은 수술로 교정할 수 있으며, 관절 경직을 완화하기 위해 물리치료를 할 수 있다.

●뇌척수액이 뇌실에 고이는 수두증(Hydrocephalus) - 수술을 통해 복강으로 통하는 관을 만들어 뇌척수액을 배출시킨다.

●청력 손상 - 보청기 등의 도구를 이용하여 도움을 받을 수 있다.

●가족과 환자를 위해 유전상담을 하는 것이 도움이 될 것이며, 추가적인 치료로는 증상의 완화를 목표로 하는 대증요법과 각종 부작용과 합병증을 조절하고 완화시키기 위해 지지요법(Supportive therapy)을 시도할 수 있다.

●유전상담 - 유전질환을 앓고 있는 환자와 가족에게 해당 유전질환이 무엇인지, 질환의 증상과 경과 과정, 어떻게 유전되는지 등에 대한 정보를 제공하는 과정이다. 유전상담의 과정을 통해 유전학 전문가로부터 질환과 관련된 충분한 정보를 얻을 수 있고, 충분한 이해를 바탕으로 환자를 위하여 가족들이 가장 적절한 결정을 내릴 수 있게 하는 것을 돕는다.


감수

충남대학교병원 소아과 최진호 교수 Update : 2007.04
아주대병원 유전질환 전문센터 김 현 주 교수 Update : 2008. 09
아주대병원 내분비대사내과 정윤석 교수 Update: 2010. 10.

전문병원
참고문헌 및 사이트

천은영, 김형섭, 이진성, 이민걸. 광범위한 몽고반점을 동반한 Hunter 증후군. 대한피부과학회지 2002 40(7) 820-824

Posted by 동봉
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뇌하수체pituitary gland腦下垂體

신체계통 내분비기관
제공서울대학교병원

정의

뇌하수체는 의 가운데에 위치하는 내분비기관으로 시상하부의 지배를 받아 우리 몸에 중요한 여러 가지 호르몬들을 분비한다. 뇌하수체에서 분비한 호르몬들은 내분비계의 다른 기관들에 작용하여 호르몬 분비를 자극한다.

위치

머리의 한가운데에 위치한다. 뒤쪽에 나비굴(접형동, sphenoid sinus)이 있고 그 에 터키안장(sella turcica)이라는 위에 있다.


뇌하수체의 위치
ⓒ MEDART
하위기관

뇌하수체는 앞엽(전엽)과 뒤엽(후엽)으로 구성된다. 시상하부 호르몬혈관을 통해 뇌하수체에 도달하면 다양한 종류의 호르몬 분비를 자극한다.

- 앞엽 : 프로락틴, 성장 호르몬, 갑상샘 자극 호르몬, 부신피질 자극 호르몬, 난포 자극 호르몬, 황체 자극 호르몬을 분비한다.
- 뒤엽 : 항이뇨 호르몬/바소프레신, 옥시토신을 분비한다.

형태/구조

뇌하수체는 타원의 형태로 생겼으며 단단하다. 뇌하수체의 길이는 9~11mm 정도이며 너비는 7~9mm, 높이는 6~8mm이다. 정상적인 무게는 약 600mg까지 나갈 수 있다. 회적색을 띄고 있는 앞엽과 회백색을 띄고 있는 뒤엽으로 이루어져 있다. 뒤엽은 앞엽보다 작으며 전체 뇌하수체의 1/4 정도를 차지한다.

기능

뇌하수체에서는 앞엽과 뒤엽에서 여러 가지 호르몬을 분비한다.

1. 뇌하수체 앞엽

(1) 프로락틴
여성에서 임신을 했을 때 유방에서 젖을 만들도록 도와주고 성적 욕구를 감소시킨다.

(2) 성장 호르몬
몸의 성장을 촉진한다. 단백질을 합성하고 지방은 분해시킨다.

(3) 갑상샘 자극 호르몬
갑상샘에서 갑상샘 호르몬을 만들도록 자극한다.

(4) 부신피질 자극 호르몬
부신에서 글루코코르티코이드(스트레스나 자극에 대한 우리 몸의 대사와 면역 반응을 조절하는 호르몬)를 만들도록 자극한다.

(5) 난포 자극 호르몬, 황체 자극 호르몬
남성에서는 정자의 형성을 자극하고 남성 호르몬을 만드는 데 관여한다. 여성의 경우에는 난자의 형성을 자극하고 여성 호르몬을 만드는 데 관여하며 정상적으로 생리를 하도록 한다.

2. 뇌하수체 뒤엽

(1) 항이뇨 호르몬(바소프레신)
몸 안에 수분이 부족할 때 신장에 작용하여 소변을 농축시키고 소변의 양을 감소시킨다.

(2) 옥시토신
여성에서 자궁의 수축을 자극한다.

관련 질병

뇌하수체선종, 고프로락틴혈증, 말단비대증, 중추성 갑상샘항진증, 쿠싱병, 중추성 요붕증, 뇌하수체기능저하증, 공터기안증후군(empty sella syndrome), 쉬한증후군(Sheehan syndrome), 라트케낭(Rathke’s cyst)

관련 검사

호르몬 검사(프로락틴, 성장 호르몬, 인슐린 양, 성장 호르몬, 갑상샘 자극 호르몬, 갑상샘 호르몬, 부신피질 자극 호르몬, 코티솔, 난포 자극 호르몬, 황체 자극 호르몬, 여성 호르몬, 남성 호르몬), 인슐린에 의한 저혈당 유발 검사, 수분제한검사, 뇌 자기공명영상(Brain MRI)

Posted by 동봉
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