경피증 systemic sclerosis

경피증 systemic sclerosis

다른이름: 전신성 경화증

진료과 : 내과(류마티스내과), 소아청소년과, 피부과

정의

흔히 경피증으로 불리는 전신성 경화증은 다기관 질환으로, 작은 혈관의 기능적, 구조적 이상, 피부와 내부 장기의 섬유화, 면역 체계 활성화, 그리고 자가면역성을 특징으로 한다. 신체 일부에 국한된 국소성 경피증은 전신성 경화증과는 구분되는 다른 질환이며, 피부에 국한된 섬유화가 일어나고 반상 경피증(morphea scleroderma)과 선형 경피증(linear scleroderma)으로 구분된다. 국소성 경피증이 전신성 경화증으로 진행되는 경우는 매우 드물다.

발병위치

원인

경피증의 발병은 작은 혈관의 이상, 섬유화, 자가면역과 함께 면역 체계의 활성화 등으로 설명될 수 있다. 정확한 발병 원인은 알려져 있지 않으며, 유전적 배경을 가진 중년 여성이 외부의 사건이나 자극에 반응하여 발병하는 것으로 생각되고 있다.

증상

경피증은 만성 다기관 질환으로 초기 증상은 대개 비특이적이며 레이노 현상(Raynaud’s phenomenon; 추위나 스트레스에 의해 손가락이나 발가락, 코, 귀 등의 말초혈관이 수축을 일으키거나 혈액순환 장애를 일으키는 것), 피로, 활력 감소, 그리고 근골격계 증상들이 대부분이다. 이와 같은 증상들은 다른 증상들이 나타나기 전까지 수주일 내지 수개월 동안 지속될 수 있다. 첫 번째로 나타나는 특이적 증상은 손에 나타나는 붓기와 피부가 두꺼워지는 것이고, 그 후의 임상 경과는 매우 다양하다.

경피증은 임상적으로 다시 제한 피부형과 전신 피부형으로 분류된다. 제한 피부형의 경우, 레이노 현상이 나타난 후 다른 증상이 나타나기 전까지 수년간의 간격이 있지만, 전신 피부형은 그 간격이 짧은 편이다.

다음은 여러 기관에 나타나는 경피증의 증상에 대한 자세한 설명들이다.
1) 레이노 현상: 레이노 현상이 나타나면 환자는 손가락 피부의 색 변화와 함께 손발의 차가움을 호소한다. 이 증상은 한랭 또는 심리적 변화에 의해 촉발되며, 갑자기 나타난다. 온도와 신경 신호에 의해 혈관이 좁아져 피부가 흰색으로 변하며, 이어서 푸른색으로 변하게 된다. 10~15분 정도 경과하면 손가락은 정상 색조로 돌아오면서 붉어지고 얼룩덜룩 해진다. 색 변화와 함께 손발 저림, 가려움증, 통증 등이 함께 나타난다.

2) 피부 질환: 질병의 아주 초기에는 부종을 동반한 약간의 염증이 나타나지만, 점차 콜라겐 성분이 침착되어 피부가 두꺼워져 점진적으로 피부가 조이는 느낌과 유연성 감소를 느끼게 된다.

3) 근골격계 질환: 관절통, 근육통 등의 비특이적 증상이 초기 증상으로 나타날 수 있다. 드물게 류마티스 관절염과 유사한 다발성 관절염이 나타나기도 하지만 강직과 같은 염증성 징후는 나타나지 않는다.

4) 폐 질환: 전신성 경화증의 가장 주요한 사망 원인이다. 가장 흔한 초기 증상은 기침이나 운동 시 나타나는 흉통을 동반하지 않는 호흡곤란이며, 말기에는 기침이 나타난다.

5) 위장관 질환: 구강이 작아지고 점막이 건조해지며, 치주 질환으로 인해 음식을 씹는 데 문제가 발생하여 영양실조를 일으키게 된다. 음식을 삼키기 어려워지고 가슴의 통증이 생기는 것이 그 증상이다. 이와 같은 식도의 침범 외에도 소장, 대장 등 위장관 전체를 침범할 수 있다.

6) 기타 장기 침범: 심장을 침범하면 운동 시 호흡곤란, 두근거림, 흉부 불쾌감 등의 증상이 나타나며, 경과가 나쁜 것으로 알려져 있다. 신장 침범 시 가장 위험한 상황은 ‘신위기’라고 불리는 급속도의 고혈압과 급성 신부전이다.

7) 그 밖에도 우울증, 성기능 장애, 건조증 등의 문제가 생길 수 있다.

진단

경피증의 진단은 레이노 현상과 함께 전형적인 피부의 병적인 변화가 나타나거나 장기 침범이 있는 경우 쉽게 진단할 수 있다.
일반적으로 다음의 미국 류마티스 학회에서 정한 분류 기준을 이용하는데, 다음 네 가지 항목 중 1)을 만족하거나, 2)~4) 중 2개를 만족할 때 경피증이라고 진단하게 된다.
1) 몸통 가까운 쪽의 경피증: 손바닥 또는 발바닥 관절보다 몸통 가까운 쪽 관절 피부의 대칭적인 두꺼워짐, 긴장, 경화가 나타나며, 이 변화는 얼굴, 목, 흉부, 복부를 침범할 수 있다.
2) 손발가락의 경화증
3) 손가락의 오목한 흉터 또는 손가락 지문 부위의 조직이 사라짐
4) 양측 폐 아래쪽의 폐섬유증

검사

경피증의 검사 방법에는 다음과 같은 것들이 있다.
1) mRSS 검사: 신체를 17곳으로 구분하고, 각 부분의 피부 두께를 관찰자의 판단에 따라 평가한다.
2) 폐확산능검사: 폐섬유증 여부를 측정하는 검사이다.
3) 적혈구침강속도(ESR), C단백반응(CRP): 염증의 정도를 평가하는 혈액검사로, 그 수치가 증가되어 있는 경우가 흔하다.

치료

경피증은 완치가 어렵지만 침범된 기관계를 치료하여 증상을 경감시키고 기능을 향상시킬 수 있다.
다음은 경피증에 쓰이는 약제들이다.
1) 항섬유화 제제: D-페니실라민(D-penicillamine), 콜히친(colchicine), 인터페론(interferon) 등의 약제가 쓰이며, 피부 두께를 감소시키고 심각한 내장 장기 침범을 예방하는 효과가 있는 것으로 알려져 있다.

2) 면역억제제: 자가면역 현상을 억제할 목적으로 쓰이지만, 어떠한 면역억제제도 전신성 경화증의 질병 과정을 완전히 억제하거나 역전시키지는 못하므로 그 효과는 크지 않다.

3) 항혈소판 치료: 혈관에 영향을 주는 혈소판의 일부 물질들을 억제하는 치료법이지만 큰 효과는 없다.

4) 스테로이드: 초기 피부 침범 시 붓기를 가라앉히고 관절이나 인대의 통증을 줄여주는 역할을 하지만, 전신성 경화증의 피부 경화를 늦추거나 예방하는 효과는 없다.

경과/합병증

경피증은 그 경과에 따라 다시 제한 피부형과 전신 피부형으로 분류한다.
제한 피부형은 몸통의 침범은 없고 사지 말단에만 피부의 비후가 나타난다. 석회증(Calcinosis cutis), 레이노 현상(Raynaud’s phenomenon), 식도 운동이상(Esophageal dysfunction), 손발가락 경화증(Sclerodactyly), 모세혈관 확장증(Telangiectasis syndrome) 등이 함께 나타나는데, 각 증상의 영어명의 앞 글자를 따서 ‘크레스트 증후군(CREST syndrome)’이라 부른다. 제한 피부형에 속하는 경우 다른 증상이 생길 때까지 수년간 레이노 현상만 갖고 있다가 점차 다른 크레스트 증후군의 증상들이 나타나는 것이 특징적이며, 전신 피부형에 비해 폐, 심장, 신장 질환이 발생할 가능성이 낮다.

전신 피부형은 말단뿐 아니라 몸통과 몸통 가까운 쪽의 사지 피부가 두꺼워지는 현상이 나타난다. 레이노 현상의 시작과 폐, 심장, 신장을 침범하는 심각한 장기 침범이 시작되기까지의 기간이 제한 피부형에 비해 짧은 편이다. 초기에 나타나는 염증 증상으로 피부의 붓기, 관절통, 근육통 등이 있으며, 어떤 경우에는 인대의 마찰음이 들리기도 한다.
급속히 진행하는 피부 변화가 초기에 수개월간 나타나고 2~3년간 계속된 후 피부는 서서히 부드러워져 얇아지거나 정상 살결로 돌아오는 경향이 있다. 피부의 심한 섬유화는 회복이 불가능한 비가역적 위축성 피부를 일으키는데, 이는 특히 손에 심한 장애를 유발할 수 있다. 전신 피부형에서는 피부의 변화가 손발뿐만 아니라 전신에 걸쳐 일어나며, 저색소 또는 과색소 변화가 일어나 마치 피부에 소금과 후추를 뿌린 듯한 모습으로 나타난다. 마지막으로 위축기가 시작되면 섬유화는 중단되는 듯 보이지만 피부는 얇아지고 당김이 느껴지며 통증성 궤양이 생길 수 있다. 그 밖에 손가락에 생기는 특징적인 증상으로 함몰흉터, 찢어짐, 손발톱주위염, 외상에 의한 궤양 등이 있다.

폐합병증은 전신성 경화증의 가장 주요한 사망 원인이다. 그 밖에도 위장관, 심장, 신장 등을 침범하여 심각한 장기의 손상을 일으킬 수 있다.

생활 가이드

경피증과 같은 만성 소모성 질환의 치료에 있어서는 의사와 환자의 관계가 매우 중요하다. 환자와 환자 가족들은 전신성 경화증에 대한 교육이 필요하며, 이는 심리적인 안정을 찾는 데도 도움이 된다. 레이노 현상을 조절하기 위해서는 따뜻하게 옷을 입고 장갑과 양말을 신고, 흡연을 중단하고 외부 스트레스 요인을 제거하는 것이 중요하다. 특히 따뜻한 날씨에 시원한 방에 있는 것은 레이노 현상이 있는 환자에게 문제가 될 수 있다. 말단 경화가 일어난 경우에는 피부 관리가 매우 중요하다. 피부 건조를 예방하기 위해서는 세척용 비누를 자주 사용하지 않도록 하고 연고와 목욕 기름을 정기적으로 사용한다. 또한 규칙적인 운동은 사지의 유연함을 유지하는 데 도움이 된다.

관련질병

관절염

M34 / 전신 경화증(Systemic sclerosis)

질병주요정보

관련질환명	Scleroderma (Scleroderma)
영향부위	체내 : 대장 소장 신장 폐 체외 : 피부
증상	레이노 현상, 피부 경화, 관절 증상, 소화기능 장애, 폐섬유화
원인	자가면역질환
진단	레이노 현상과 전형적인 피부병변등의 여러 가지 임상 증상과 신체 진찰, 그리고 면역학적인 검사를 포함한 혈액검사를 종합하여 진단함.
치료	증상을 완화하고 더 이상의 장기 손상을 예방함.
산정특례코드
의료비지원	미지원

‘딱딱한 피부‘라는 뜻의 경화증은 피부나 내부 장기를 연결, 지지하는 결합조직 성분(콜라겐)이 과다하게 축적되어 피부가 두꺼워지는 병이다. 경화증은 피부를 침범하는 형태에 따라, 신체의 특정 부분만을 침범하는 국소성 경화증과 전신을 침범할 수 있는 전신성 경화증, 두가지로 크게 나눌 수 있다. 국소성 경화증의 경우 대개 피부에 국한 되어 전신성의 형태로 진행하지 않으나 피부의 일부분이 비대칭적으로 딱딱하게 변하여 반상공피증(morphea), 선상공피증(linear scleroderma) 등의 증상을 일으킬 수 있다. 이에 비해 전신경화증은 피부 뿐 아니라 폐, 심장, 위장관, 신장 등 여러 내부 장기들을 침범할 수 있는 만성 전신성 자가면역질환이다. 이는 다시 제한형과 미만형으로 나눌 수 있으며 제한형일 경우 피부 경화가 신체 특정 부위 (손가락, 손, 얼굴, 다리)에 대칭적으로 오고 보통 천천히 진행한다. 많은 경우 피부가 두꺼워지기 전 수년전부터 추위에 노출되었을때 색깔이 변하는 레이노 현상이 선행하곤 한다. 한편 미만형 경피증은 피부 경화가 손, 얼굴, 가슴, 배 등 전신에 대칭적으로 비교적 급속하게 생기면 또한 피부 증상 뿐 만 아니라 폐, 위장관등 몸속 장기의 손상을 초래 할 수 있다. 병의 기전은 명확하지 않지만, 자가항체에 의한 면역학적 기전으로 혈관 내피세포 손상과 섬유 모세포가 활성화되어 과도한 콜라겐이 조직내에 침착되며, 유병률은 매우 낮아 미국의 경우 10 만명당 1-2 명이 발병하는 것으로 알려져 있고 주로 30-50대에서 가장 많이 생기는데, 여자가 남자에 비해 3-5배 이상 더 많이 발생한다. 피부 근육염, 다발성 근육염, 전신홍반루푸스, 류마티스관절염, 혼합결합조직질환 등과 동반 될 수 있다.

1) 레이노 현상
보통 병의 초기에 생기며 전신경화증 환자의 95%에서 경험한다. 이것은 주로 추위나 진동, 스트레스 등에 의해 유발되는데, 동맥혈관이 과도하게 수축되어 피 순환에 일시적인 장애를 보이는 현상이다. 손가락, 발가락, 때때로 코끝이나 귓불에 혈액순환이 안 되어 피부색깔이 처음에는 하얗게(창백하게) 되고, 이어서 푸르게 변하며, 혈관이 다시 확장되면서 붉게 변하는 양상을 보인다. 전형적인 변화가 아니더라고 다음의 현상들이 있으면 레이노 현상을 의심할 수 가 있다.
- 손가락이나 발가락 혹은 코끝이나 귓불이 추위에 민감하다.
- 손가락이 창백해지거나 푸르게 변한다.
- 손가락이 차고 감각이상과 더불어 통증이 발생하며 따뜻하게 하면 피부 색깔이 다시 붉게 돌아오면서 통증이 회복된다.
2) 피부증상
대부분의 환자에서 볼 수 있는데, 처음에는 손가락을 비롯한 손, 발, 팔, 얼굴이 붓는 현상이 나타나고 피부가 두꺼워지고 딱딱해져서 손을 쥐기가 힘들어진다. 반복되는 레이노 현상과 함께 피부가 검게 변할 수도 있으며 병이 진행되면 손가락과 발가락 끝에 상처가 잘 생기고 잘 낫지 않으며, 결국에는 끝이 손상되어 손톱, 발톱이 없어지거나 손가락 길이가 짧아 질 수도 있다.
3) 관절과 근육증상
아침에 손이 뻣뻣해지는 조조강직이 있고, 관절이 붓고 통증이 생길 수 있으므로 류마티스 관절염과 구별이 필요할 수 도 있다. 관절 주위의 근육이 약해질 수도 있으며, 손목터널증후군이 생기기도 한다.
4) 소화기 증상
식도 운동장애와 함께 위 및 장의 운동 기능이 저하되어 상복부 불쾌감, 식도역류현상, 속쓰림을 호소하기도 하고 변비, 설사, 복통 등을 경험하기도 한다. 특히 약 반수에서 식도의 운동장애가 생기는데 심하면 음식물을 삼키는데 어려움을 겪을 수도 있다.
5) 심장 및 폐 증상
심장을 싸고 있는 심낭에 염증이 생기는 심낭염은 흉통을 야기하고, 심장근육의 침범은 심장기능을 저하시켜 호흡곤란 등의 심부전 증상이 발생하기도 한다. 또한 다양한 부정맥이 발생할 수도 있다. 폐의 조직이 점점 굳어지는 폐섬유화가 이 질환의 특징적인 폐병변으로 폐섬유화가 진행됨에 따라 마른 기침, 운동시 호흡곤란을 나타내기도 하고, 나중에는 폐동맥 고혈압등의 심각한 합병증이 발생하기도 한다. 이러한 폐침범은 제한형 및 미만형 경화증 환자 모두에서 공통적으로 발생할 수 있고 환자의 예후에 주된 영향을 미치므로 조기 진단과 적극적인 치료를 요하는 증상이다.
6) 신장 증상
신장 침범은 미만성 경화증 환자에서 잘 생기는데, 혈뇨, 단백뇨를 보일 수 있으며 잘 조절되지 않은 고혈압, 용혈성 빈혈, 그리고 심한 경우에는 급성 신부전, 경련, 고혈압성 뇌병변 등의 심각한 합병증을 동반할 수 있다.
7) 전신 증상
피로감, 식욕부진, 체중감소, 그리고 열등이 나타날 수 있다.
8) 기타 증상
안구 및 구강 건조증, 갑상선 기능 저하증을 동반할 수 있으며 만성 질환으로 인해 우울증과 같은 정신적인 문제를 야기하기도 한다.



경피증환자의 특징적 손가락 모습


레이노현상

경화증의 정확한 원인은 아직 밝혀져 있지 않으나, 면역체계의 이상으로 콜라겐이나 세포외 기질단백이 과도하게 생산되어 침착되는 자가면역질환으로 이해되고 있다. 한편, 특정한 화학물질 (톨루엔, 벤젠, 비닐 클로라이드, 실리카 등)도 발병과 연관이 있다는 보고도 있다.

레이노 현상과 전형적인 피부병변이 있으면 쉽게 진단할 수가 있으나 레이노 현상이 곧 경화증을 의미하는 것은 아니므로 여러 가지 증상과 신체 진찰, 그리고 면역학적인 검사를 포함한 혈액검사를 종합하여 진단하게 된다. 한편 내부 장기의 침범 여부와 정도를 평가하기 위해 폐기능 검사, 폐단층촬영(CT), 위내시경이나 식도운동검사 등을 사용한다.

산정특례 진단기준: 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

현재로는 원인이 되는 콜라겐이나 세포외 기질들의 과다생성을 완전히 억제하거나 정지시킬 수 있는 방법이 없으므로 완치는 어려우며 따라서 치료의 주된 목표는 증상을 완화하고 더 이상의 장기 손상을 막는데 있다.
1) 일반적인 주의사항
- 몸을 따뜻하게 함으로써 팔, 손, 발로 가는 혈관을 확장시켜 원활한 혈액공급이 이루어지도록 한다. 즉, 추운 날씨에 노출되는 것을 피하고 모자와 장갑을 사용하는 것이 좋다. 면으로 된 옷은 땀을 흡수함으로 땀으로 인한 열 손실을 막는데 도움이 된다.
- 피부건조를 방지하는 비누나 크림은 도움이 될 수 있다.
- 담배는 혈관수축과 혈류량감소를 초래하므로 끊어야 한다.
- 규칙적인 운동은 피부를 유연하게 하고 혈액 공급을 원활하게 하는데 도움이 된다.
2) 약물치료
- 디페니실아민은 피부가 두꺼워지는 것을 감소시킬 수 있다.
- 관절통이나 종창에 대해서는 비스테로이드항염제를 사용할 수 있다.
- 혈관 확장 및 혈류 유지를 위해 칼슘통로차단제, 안지오텐신 전환효소억제제 등을 사용하기도 한다.
- 폐나 심장, 신장 등과 같은 심각한 합병증이 있을 경우에는 고용량의 스테로이드나 강력한 면역억제제를 사용해야 한다.

감수자: 삼성서울병원 류마티스내과 차훈석
감수일: 2011. 7

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